純紅細胞再生障礙性貧血簡稱純紅再障,系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致的壹組少見綜合征。多與自身免疫有關,本質是紅細胞生成障礙。臨床上分為先天性和獲得性兩大類,臨床表現是進行性嚴重貧血,伴網織紅細胞顯著減少,周圍血白細胞和血小板數正常。50%的患者伴有胸腺瘤,後者常引起重癥肌無力,但僅5%的胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多數系良性,70%為紡錘細胞型,少數為惡性;以女性多見,女:男為(3~4.5):1。少數尚可繼發於某些自身免疫性疾病、服用藥物等。
純紅細胞再生障礙性貧血簡稱純紅再障,系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致的壹組少見綜合征。多與自身免疫有關,本質是紅細胞生成障礙。臨床上分為先天性和獲得性兩大類,臨床表現是進行性嚴重貧血,伴網織紅細胞顯著減少,周圍血白細胞和血小板數正常。50%的患者伴有胸腺瘤,後者常引起重癥肌無力,但僅5%的胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多數系良性,70%為紡錘細胞型,少數為惡性;以女性多見,女:男為(3~4.5):1。少數尚可繼發於某些自身免疫性疾病、服用藥物等。