別名回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎;Pfeifer-Weber-Christian綜合征;Weber-Christian脂膜炎;全身性脂膜炎;液化性脂膜炎;結節性脂膜炎(nodularpanniculitis);復發性熱性非化膿性脂膜炎(relapsingfebrilenonsuppurativepanniculitis);非化膿性結節性皮下脂肪炎;復發性發熱性結節性非化膿性脂膜炎(relapsingfebrilenoclularnonsuppurativepanniculius)。
本病首先由Pfeifer於1892年報道,1916年Gilchlist報道2例,1925年Weber綜合本病特征命名為“回歸型非化膿性結節性脂膜炎”,而Christian1928年於上述名稱中復增加“發熱性”這壹特點,故壹般稱其為Weber-Christian綜合征。
病因病理
病因尚未闡明。以往認為與感染、藥物、創傷、異常脂肪代謝或酶不足有關,但均不能解釋本病的全部臨床表現和疾病的轉歸;還有報道本病與免疫機能異常有關,免疫熒光抗體檢查見皮下脂肪組織有免球蛋白和補體的沈著。
病理改變主要在脂肪層中,壹般分為三期:
(1)急性炎癥期:較短,脂肪細胞間有中性粒細胞、淋巴細胞及組織細胞浸潤。
(2)巨噬細胞期:組織細胞增多,並吞噬脂肪而形成為泡沫狀巨噬細胞,另有少數單核細胞及中性粒細胞浸潤。
(3)成纖維細胞期:巨噬細胞減少而為淋巴細胞和成纖維細胞所代替,並有大量增生的纖維組織,表皮真皮不受累。
臨床表現患者以20~40歲女性多見,男女的發病大致相似,皮下硬結為本病主要癥狀,可發生於全身各處,好發於四肢,次為面頰部及軀幹。皮損大小不壹(0.2~20cm),質硬,稍隆起,呈淡紅色或粉紅色,偶為紅色斑塊,炎癥消退後患處皮膚呈萎縮性凹陷。心外膜以及心肌內發生脂膜炎者可產生心律失常、心力衰竭、或心肌損害;腎臟內有結節發生,腎小球基底膜受累時可發生腎病綜合征,脂膜炎累及骨髓,可發生貧血及血小板減少,外周血白細胞(主要是嗜中性白細胞)減少,壹般有核左移現象。本病85%~90%有發熱,呈回歸熱型;脂膜炎侵犯腸系膜脂肪組織時,可出現腹痛、嘔吐等癥狀:若腦脊髓膜發生脂肪腫,可有癲癇樣發作。少數病例可侵犯腹膜後脂肪組織,形成腹膜後纖維化;血脂在肝內蓄積可形成脂肪肝、高脂血癥甚至脂肪栓塞,或由於高脂血癥致血液凝固機能亢進,肝功障礙可形成凝血因子低下,或由於本病特有的脂肪組織間的靜脈壁的變化,個別病例可發生DIC現象。實驗室檢查:①急性期白細胞增多或減少,淋巴細胞相對增多,輕度貧血,消散期白細胞增多;②免疫球蛋白增加,血清補體減少,淋巴細胞轉換率減低,可有腎上腺皮質功能減退。
影像學表現
本征的影像學表現有以下特點:
1.反復發作性及壹過性病變。
2.多發性及多形性:本病幾乎可以累及全身各個臟器的脂肪組織,包括胸部、腹部、骨骼及骨髓等。其胸部影像學表現可謂多種多樣,有肺紋理改變、斑片陰影、肺內結節、縱隔及肺門腫塊、胸腔積液、心包積液。腹部CT表現也頗繁多,有肝脾腫大、腹水、腫塊,也有腎臟局限性低密度。骨骼表現有骨齡延遲、椎體發育異常。
3.CT檢查有助於本病的診斷,由於CT的密度分辨率高,可以發現病變為脂肪來源。但需要與其他脂肪性病變如脂肪瘤、脂肪肉瘤等相鑒別,但本病的多發性傾向有助於與上述疾病相鑒別。