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什麽是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥

摘要:朗格漢斯全稱為朗格漢細胞組織細胞增生,是壹種原因未明的組織細胞繁殖性的疾病。臨床中因病程不同,個體情況不同,癥狀表現多樣,常見的癥狀為皮膚的皮疹、紅斑、單骨或多骨組織損壞,伴或不伴有尿崩癥、脾臟損害。兒童朗格罕這個疾病治愈率非常低,壹般多采用化療進行治療。下面來看介紹。什麽是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥醫學上來說是壹種血液疾病,而且發病幾率非常低,臨床是壹種比較罕見的疾病。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的病因

郎格漢斯細胞增生病因尚不明確,雖然其遺傳特征尚不清楚,但有壹定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的發病率比普通兒童高得多,也有認為本病具有腫瘤的性質。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的癥狀表現

1、皮疹

多見於壹周歲以下的男嬰,皮疹既可以與其他器官損害同時出現,也可以是唯壹的表現,皮疹比較特殊主要分布於軀幹,頸部等。

2、骨的病變

骨的病變幾乎見於所有的朗格漢斯組織細胞增生癥的患者,單發病變比較多見,多見於溶骨性的損害累及顱骨最為常見。

3、肺部病變

肺部可以單獨的出現兒童期更為常見,主要表現為呼吸困難和缺氧,重癥的可以出現氣胸和皮下的氣腫,呼吸衰竭。

4、肝臟病變

也可以是全身病變的表現之壹,表現為肝功能損害,黃疸,低蛋白血癥,腹水和凝血功能的異常,重癥者可以出現肝臟的纖維化和肝功能衰竭。

5、中樞神經系統病變

主要是受累丘腦和垂體後葉區可以出現尿崩和生長的障礙,耳和乳突可以侵犯軟組織和骨組織,類似於外耳道炎,主要的癥狀有外耳道易濃乳突炎,傳導性的耳聾和慢性的中耳炎。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥怎麽治療

1、藥物治療:選擇抗生素和糖皮質激素:必要時給予適量的抗生素及糖皮質激素治療,可以取得更好地療效。

2、手術治療:有牙齦損害時,應該切除病變的牙齦組織,以免使病情加重。

3、化療:如病變侵犯血液系統、肝脾,可給予化療,化療治療期較長。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥的治愈率

兒童朗格罕這個疾病治愈率非常低,基本上可以說是治愈率為零,因為目前醫學上對這個罕見疾病還沒有完全治愈的辦法,壹般多采用化療進行治療,不但費用昂貴,副作用也大,還容易復發,如果是單壹病竈,可以通過做手術治療,術後再簡單化療,復發率壹般也不會很高。