cell
histiocytosis,LCH)，原稱組織細胞增生癥X，是壹組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征，（Litterer-Siwe病，簡稱L-S病），漢-薛-柯綜合征，（Hand-Schuller-Christian病，簡稱H-S-C病）及骨嗜酸肉芽腫（eosinphilic
granuloma
of
bone
,EGB）。病因未明，近年來研究發現多與體內免疫調節紊亂有關。診斷診斷方法是以臨床、X線和病理檢查結果為主依據，即經普通病理檢查發磧病竈內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關鍵在於病理檢查發現郎格罕細胞的組織浸潤。因此應盡可能作活組織檢查。治療措施近年來由於化療的進步使本癥的預後大為改觀。具體的治療對策取決於疾病的分級，局竈性抑或全身多系統疾病、有無主要受累器官的功能障礙和年齡因素等。
1.骨和皮膚病變的治療
LCH表現為局部骨損害者多為良性，活檢同時將病竈刮除可達治療目的，部分患者也可經經數月至數年自愈。骨愈合的過程為10周左右，從骨小梁消失處出現新骨小梁，13周左右出現硬化性改變，24周左右缺損的邊緣消失，36～40周可能完全愈合，約半數病人骨完全愈合的時間需壹年以上。近期報道，病竈內註射皮質激素作為局部治療形式或全身輔助治療已收到良好效果。根據病竈的大小和病人年齡，註射甲基強的松龍的劑量可從75～150mg不等。
2.全身疾病的治療
對全身彌散性LCH患者，雖有報道不經化療而自愈但仍應優先考慮全身化。如單用長春堿（VCR）、長春花堿（VBL）和環磷酰胺（CTX）的治療效果，即VCR1.5～2mg/(m2·W），VBL5～6.5mg/(m2·W）,CTX
2.5～5mg/(kg·d)，有效率分別為50%、55%、65%。如用VCR
強的松（Pred）40～60mg/(m2·d）和6巰基嘌呤（6MP）
Pred或用瘤可寧加Pred，則緩解率為45%～65%。
臨床表現臨床表現
本癥起病情況不壹，癥狀表現多樣，輕者為孤立的無痛性骨病變，重者為廣泛的臟器浸潤伴發熱和體重減輕。
（1）皮疹
皮膚病變常為變診的首要癥狀，皮疹呈各種開頭嬰兒急性患者，皮疹主要分布於軀幹和頭皮發際、耳後，開始為斑丘疹，很快發生滲出（類似於濕疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而後結痂、脫悄，最後留有色素白斑，白斑長時不易消散。各期皮疹可同時存在或壹批消退壹批又起，在出疹時常有發熱。慢性者皮疹可散見於身體各處，初為淡經色斑丘疹或疣狀結節，消退時中央下陷變平，有的呈暗棕色，極似結痂水痘，最後局部皮膚變薄稍凹下，略具光澤或少許脫屑。皮疹既可與其他器管損害同時出現，也可作為唯壹的受累表現存在，常見於1歲以內的男嬰。
（2）骨病變
骨病變幾乎見於所有的LCH患者，單個的骨病變較多發性骨病變為多，主要表現為溶骨性損害。以頭顱骨病變最多見，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，頜骨病變亦相當多見。在X線平片上多表現為邊緣不規則的骨溶解，顱骨破壞從蟲蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變，形狀不規則、呈圓形或橢圓形缺損，邊緣鋸齒狀。初發或進展病竈邊界模糊，且常見顱壓增高，骨縫裂開或交通性腦積水，可伴有頭痛。但於恢復期，骨質在於邊緣逐漸清晰，出現硬化帶，骨質密度不均，骨缺損逐漸變小，最後完全修復不留痕跡。其他扁骨的X線改變：可見肋骨腫脹、變粗、骨質稀巰或囊狀改變，而後骨質吸收、萎縮、變細。椎體破壞可變成扁平椎，但椎間隙不變窄，很少發生角度畸形。椎弓破壞者易發生脊神經壓迫，少數有椎旁軟組織腫脹。頜骨病變可表現為牙槽突型和頜骨體形兩種。
（3）淋巴結
LCH的淋巴結病變可表現為三種形式。①單純的淋巴結病變，即稱為淋巴結原發性嗜酸細胞肉芽腫；②為局限性或局竈性LCH的伴隨病變，常牽涉到溶骨性損害或皮膚病變；③作為全身彌散性LCH的壹部分。常累及頸部或腹股溝部位的孤立淋巴結，多數患者無發熱，少數僅有腫大淋巴結部位疼痛。單純淋巴結受累，預後多良好。
（4）耳和乳突
LCH的外耳炎癥常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細胞增殖和浸潤的結果。有時很難與彌漫性細菌性耳部感染相區別。主要癥狀有外耳道溢膿，耳後腫脹和傳導性耳聾，CT檢查可顯示骨與軟組織二者病變。乳突病變可包擴乳突炎，慢性耳炎，膽脂瘤形成和聽力喪失。
（5）骨髓
正常情況下骨髓內壹般沒有LC，甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內有LC，而LC壹旦侵犯骨髓，病人可出現貧血、白細胞減低和血小板減低，但骨髓功能異常的程度與骨髓內LC浸潤的數量不成正比。僅憑骨髓內出現LC，不足以做為LCH的診斷依據。
（6）胸腺
胸腺是LCH常常累及的器官之壹。