低血鉀型遠端腎小管性酸中毒的臨床特點是：①陰離子間隙正常的高血氯性代謝性酸中毒：血pH下降，血清氯離子增高；但尿pH值>6.O。②低鉀血癥主要是K從尿中大量排出而致。③鈣磷代謝障礙：酸中毒能抑制腎小管對鈣的重吸收，並使1,25-(OH)-VD生成減少，因此患者出現高尿鈣、低血鈣，進而繼發甲狀旁腺功能亢進，導致高尿磷、低血磷。嚴重的鈣磷代謝紊亂常引起骨病(骨痛、骨質疏松及骨畸形)、。腎結石及腎鈣化。臨床上有陰離子間隙正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗尿中可滴定酸和(或)NH4減少，尿pH>6.0，則可診斷遠端腎小管性酸中毒。如出現低血鈣、低血磷、骨病、腎結石或腎鈣化，則更支持診斷。如為不完全性遠端RTA患者，可進行氯化銨負荷試驗，若尿pH不能降至5.5以下則本病成立。其治療原則是：①病因明確的繼發性遠端腎小管性酸中毒應設法去除病因；②糾正酸中毒；③補充鉀鹽；④防治腎結石、腎鈣化及骨病。