運動神經元病是常見的疾病,有許多人都有過運動神經元病,運動神經元病的病因有許多,運動神經元病會傷害身體,那麽請問什麽是運動神經元病?運動神經元病的癥狀是什麽?運動神經元病的偏方是什麽?下面小編朝外大街講解。
什麽是運動神經元病
運動神經元病是壹組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。發病率約為每年1~3/10萬,患病率為每年4~8/10萬。由於多數患者於出現癥狀後3~5年內死亡,因此,該病的患病率與發病率較為接近。MND病因尚不清楚,壹般認為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的,即遺傳因素和環境因素***同導致了運動神經元病的發生。
病因
運動神經元病的病因有很多,並不清楚具體原因,壹般是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的,即遺傳因素和環境因素***同導致了運動神經元病的發生。
1.遺傳因素
發現十多種與ALS發病相關的突變基因,其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關,而其余大量基因僅與少數ALS相關。
所有家族性ALS的突變基因均可以出現在散發性ALS患者中,兩組惟壹的臨床鑒別點是前者的發病年齡較小,大約比後者提前10年左右,而且散發性ALS患者的壹級親屬罹患ALS及其他神經系統變性疾病的風險增高,因此不能排除遺傳因素也在散發性ALS中起作用。這些與ALS發病相關的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相關蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相關ALS等。
2.環境因素
人們發現許多與ALS發病相關的環境因素,包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。但是總體來講,這些因素之間缺乏聯系,而且它們與ALS的發生是否存在必然聯系以及它們導致ALS發生的機制也有待進壹步證實。與ALS發病相關的環境因素主要有農業勞動與農村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸煙、工業原料、重金屬等。
檢查
1.腦脊液檢查基本正常。
2.肌電圖檢查可見自發電位,神經傳導速度正常。
3.肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。
4.頭、頸MRI可正常。
運動神經元病的癥狀
1、混合型通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀,壹般從壹側開始以後再波及對側,隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀,稱肌萎縮側索硬化癥。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致擡頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發病,約5~10%有家族遺傳史,病程進展快慢不壹。
2、下運動神經元型通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及壹側或雙側,或從壹側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見,可局限於某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現。
少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。顱神經損害常以舌肌最早受侵,出現舌肌萎縮,伴有顫動,以後腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構音不清,吞咽困難,咀嚼無力等。球麻痹可為運動神經元的首發癥狀或繼肢體萎縮之後出現。
3、上運動神經元型的表現為肢體無力、發緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始,以後波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態,腱反射亢進,病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹,則出現假性球麻痹癥狀,表現發音清、吞咽障礙,下頜反射亢進等。
本癥臨床上較少見,多在成年後起病,壹般進展甚為緩慢。表現為肢體無力、發緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始,以後波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態,腱反射亢進,病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹,則出現假性球麻痹癥狀,表現發音清、吞咽障礙,下頜反射亢進等。本癥臨床上較少見,多在成年後起病,壹般進展甚為緩慢。
運動神經元病對身體的危害
1、運動障礙:包括痙攣性癱瘓、小腦***濟失調。早期可見手部動作笨拙和震顫,下肢易於絆跌等。或見言語吶吃與痛性強直性肌痙攣。
2、言語障礙:多因小腦病損或假性球麻痹,可見構音不清、語音輕重不壹,甚至聲帶癱瘓。
3、情緒易於激動:有記憶力減退、認識欠缺或智力減退、疲勞,肌肉無力,尤其是上下肢遠端肌肉、肌束震顫、肌容積喪失和肌力減退。
4、感覺障礙:往往因脊髓病損引起,常見癥狀有針刺感、麻木感,也可有束帶感、燒灼感、寒冷感或痛性感覺異常。
運動神經元病的偏方
1、治療運動神經元疾病的偏方之——加味健步虎潛丸
黃芪、仙靈脾、鹿筋各100克。海龍、海馬、人參、龜版、當歸、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白術、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蘄蛇3條、炙豹骨9克,補骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨活、防風各15克。***為極細末,水泛為丸,3-9克/日 2-3次。視年齡、體質及病情增減用量。陰虛火旺者慎用。
2、治療運動神經元疾病的偏方之——生髓復痿丸
熟地、桑寄生、淫羊藿、鎖陽、巴戟、桂枝、赤芍各100克,黃芪200克、制首烏、補骨脂、骨碎補、續斷、黨參、白術各120克、蜈蚣10條、鹿角片、馬錢子各150克。***為細,煉蜜為300丸,1丸/日2次。
結語:運動神經元病是壹組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病,上文詳細的講訴了什麽是運動神經元病,運動神經元病的癥狀以及運動神經元病的偏方,希望大家能夠註意。