答:
中醫的天皰瘡相當於西醫的天皰瘡或類天皰瘡[1]。
天皰瘡(pemphigus and pemphigoid)為病名[2]。出《證治準繩·幼科》。中醫文獻中又稱火赤瘡、天皰等。是指以皮膚燎漿水皰,小如芡實,大似桃李,皮破津水,纏綿不愈為主要表現的皮膚疾病[1]。是壹種慢性、大皰性皮膚病。以皮膚或粘膜上出現大皰、自覺瘙癢為臨床特征。天皰瘡小兒易患,分膿皰瘡和天施瘡兩種類型[2]。
《醫宗金鑒·外科心法要訣》:“初起小如莧實,大如棋子,燎漿水皰,色赤者為火赤皰;若頂白根赤,名天皰瘡。俱延及遍身,掀熱疼痛,未破不堅,泡破毒水津爛不臭。”
心火旺盛,脾濕內蘊,復感風濕熱毒之邪,以致火毒夾濕,內不得泄,外不能出,流溢肌膚之間而成。久病濕熱毒邪化燥,耗氣傷陰,則致氣陰兩傷。
天皰瘡多發於中年人,臨床上壹般可分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型四個類型。
尋常型天皰瘡:好發於全身而以受壓及摩擦部位為主。在正常的皮膚上,出現豌豆至黃豆大或更大的水皰,初起皰液清亮,繼而混濁。水皰初起緊張豐滿,很快松弛、破裂,形成紅色濕潤的糜爛面,易出血,結黃褐色痂,常有腥臭。用指壓水皰頂部,其皰向四周擴展,或用手指輕擦皰周正常皮膚時,表皮發生剝離,即尼氏征陽性。粘膜損害較皮膚損害出現為早,壹般不形成水皰,多呈大片糜爛面,以口腔最常見,其次為口唇、眼結膜、鼻、咽、喉、外陰等處。
病程緩慢,在病程中,新的損害不斷出現,而舊的損害又不易愈合,互相融合擴大,嚴重者表皮呈大面積剝離。愈合後遺留色素沈著而不形成疤痕。
自覺瘙癢和疼痛,常伴有不同程度的畏寒發熱、食欲減退、乏力等全身癥狀。因慢性消耗,易繼發感染,並發肺炎、敗血癥等。
組織病理檢查發現棘層松解,有棘層松解細胞;少數病人血清中有抗表皮角朊細胞間物質特異抗體。
增殖型天皰瘡:好發於腋窩、腹股溝、 *** 、外陰、 *** 下、臍窩等處。早期損害與尋常型相同,但其特點為糜爛面上出現蕈狀及 *** 狀增殖,周圍繞有炎性紅暈,表面結汙穢厚痂,散發腥臭氣味。周圍常出現新水皰。粘膜損害與尋常型相同:尼氏征陽性。病嚴緩慢,自覺癥狀輕微,經過中常有長期緩解。
組織病理檢查與尋常型基本相同,但有表皮 *** 瘤樣增殖。
落葉型天皰瘡:皮損初發多在顏面、頭部、胸部及背上方,皮損日漸擴大,逐漸遍及全身。皮損開始為小而松弛的水皰,皰壁薄,易破裂,破後形成淺在性糜爛面。以後水皰較少發生,主要以表皮淺分離和剝脫為特征。表面有葉狀鱗痂,中央粘著,邊緣遊離,基底潮紅濕潤。粘膜損害較少見,多呈淺在性糜爛面,癥狀輕微。自覺灼熱疼痛,間有嚴重瘙癢。損害可長期存在而不影響健康,也有緩解期,但可復發。尼氏征陽性。
組織病理檢查示顆粒層及棘層松解,形成大皰,陽性皮損可有角化過度、不全,角栓形成,棘層肥厚,輕度 *** 瘤樣增生。並可見角化不良的谷粒細胞,真皮內有炎癥細胞浸潤。
免疫學檢查示有角朊細胞間抗體,外周血中可測出抗角朊細胞間物質特異性抗體。
紅斑型天皰瘡:皮損主要發生在頭、面、軀幹及上肢等處,粘膜及下肢壹般不受侵犯。鼻及頰部出現蝶形紅斑,表面被有角化及脂溢性鱗屑,類似紅蝴蝶瘡或面遊風,除去痂皮可見淺在性糜爛面。胸、背、四肢等處可見在紅斑基礎上,出現松弛性薄壁小皰,破裂後形成鱗屑。病程緩慢,可自然緩解,但常復發,壹般不影響健康。尼氏征陽性組織病理學檢查與落葉型相似。
類天皰瘡:多發生於老年人,也可見於幼兒。
皮損為在紅班或正常皮膚上出現緊張豐滿的大皰,約蠶豆至核桃大小,內為透明漿液,偶呈血性,不易破裂,破後糜爛面不大,易於治愈,愈後留有色素沈著。全身皮膚均可受累,以前臂屈側、腋窩、下腹、腹股溝、大腿內側等處多見,粘膜損害較少。尼氏征陰性。
自覺有較重瘙癢感,很少有全身癥狀,病程遷延,可自行緩解,但容易復發,預後較好。組織病理示表皮下有張力性大皰,無棘層松解。免疫學檢查血清中有抗表皮基底膜帶抗體。
詳見天皰瘡條。