什麽是免疫系統缺陷？

免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）IDD是壹組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病.有二種類型:①原發性免疫缺陷病,又稱先天性免疫缺陷病,與遺傳有關,多發生在嬰幼兒.②繼發性免疫缺陷病,又稱獲得性免疫缺陷病,可發生在任何年齡,多因嚴重感染,尤其是直接侵犯免疫系統的感染,惡性腫瘤,應用免疫抑制劑,放射治療和化療等原因引起.（壹）概念:由於免疫器官,組織或細胞發育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理過程.（二）特點:對各種感染的易感性增加,患者出現反復的嚴重的感染,臨床表現為氣管炎,肺炎,中耳炎,細菌和真菌的胞內感染及惡性腫瘤等.其最典型的臨床癥狀表現為反復感染或嚴重感染.由於遺傳因素或先天因素,使免疫系統在個體發育過程中的不同環節,不同部位受損所致的免疫缺陷病,稱先天性免疫缺陷病,或稱原發性免疫缺陷病.其中大多數與血細胞分化和發育有關,多發病於嬰幼兒期,嚴重者導致死亡.先天性免疫缺陷病種類很多,常分為抗體缺陷,補體缺陷,吞噬功能缺陷,聯合缺陷,T細胞缺陷等.因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發性免疫缺陷病.在臨床上較為多見.如感染,腫瘤,肝,腎功能不全,內分泌紊亂,免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷.在腫瘤及器官移植時長期使用免疫抑制劑,亦可導致繼發性免疫缺陷.免疫缺陷病患者不能發揮正常的免疫應答和防禦功能,臨床上常有多種表現:（1）感染,反復感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現,嚴重者可死於不可控制的感染.（2）腫瘤,先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100~300倍由於腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者,惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍.（3）變態反應,由於免疫功能失調,免疫缺陷病患者中變態反應性疾病的發病率也比正常人高.（4）自身免疫病,由於免疫功能障礙,失調,常同時導致自身免疫病的發生.從臨床情況觀察,繼發性免疫缺陷多發生在老年人,均為暫時性的,消除原始病因後,大多數能逐漸恢復.但嚴重者,如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥,有時可造成不可恢復的免疫缺陷.