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“漸凍人”是什麽病?

漸凍人癥”是壹組運動神經元疾病的俗稱,因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲,患者肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住壹樣,故俗稱“漸凍人”。由於感覺神經並未受到侵犯,因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的壹代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位“漸凍人”。 1.癥狀開始期:罹病初期,可能手無法握筷,或走路會無緣無故跌倒;有的由聲音沙啞開始, 漸凍人

無任何明顯癥狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁***振等必要檢查,以確定診斷。 2.工作困難期:已明顯肢體無力,甚至萎縮,生活尚能自理,但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息,以免病情加重。並由復健科醫師評估,提供必要復健,且由社工師協助心理調適及社會資源。 3.生活困難期:病程進入中期,手或腳,或手腳同時已有嚴重障礙,生活無法自理,可能也無法行走、穿衣、拿筷,且口齒不清。 4.吞咽困難期:進入中末期,四肢幾乎完全無力,說話嚴重障礙,進食時容易嗆到,有些需管灌餵食,否則易導致吸入性肺炎。 5.呼吸困難期:呼吸肌已受影響,呼吸困難,患者可能臥床,需使用呼吸器,有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護,有些則接受安寧團隊的服務。[1]

治療方法

物理治療

維持較好的肌力與動作能力,並在身心舒適的狀況下,保持日常生活功能的獨立,以提升生活質量,彰顯生命的光輝。 針對疼痛的情形,物理治療師可利用各種熱療和電療,如熱敷、蠟療、短波、雷射、超音波、經皮神經剌激等,或利用萬能的雙手幫他按摩做運動,都有緩解的效果,尤其是充滿關懷的按摩,力道雖輕,但透過治療師的觸感判斷,舉凡缺氧、痙攣、緊繃而導致的肌肉筋骨關節疼痛均可立即解除。方便又實用。 肌肉逐漸無力,導致動作能力逐步下降是另壹個常見而困擾的問題,這就不是被動等著按摩所能幫忙,必須自己主動采取行動才可以,擡擡手,踢踢腳,能走路就不要坐輪椅,能坐起,就不要躺床上,只要遵循治療師的交待,不要勉強,不要太勞累,每天做壹次全身伸展操,以保持筋骨靈活和肌肉力量,昨天能做的今天就照著復習壹次,如此而已,簡單又明了。 如果已有壹部份功能喪失了,在盡量保持獨立的原則下,也可以考慮利用輔具來代償和幫忙,例如,走不動了可以拐杖,甚至輪椅來代步,只是在什麽狀況之下,該用那種輔具,就需要治療師的專業判斷,以免太早使用,使用過度,而妨害自我功能的發揮,或太晚使用,使用不及而惡化了生理狀況。

全身水療

水療,就是水中的康復運動治療,水越深壓力越大,對血液、淋巴回流有很大幫助,全身浸泡在水中時,溫水可降低不正常的肌肉張力,水對身體提供良好的支持與保護,水中運動既安全又有效,水的浮力讓體重大大減輕,雖然在陸地上不良於行,在水中卻可以輕易的活動、行走,借著水的浮力來誘發肢體的活動,對比較有力氣的肌肉,就可利用水的阻力給予適當的運動訓練,對於重度病患可以利用壹些浮具支持和保護,便可以自由自在的漂浮於水中; 按照病人的情況、需求、進度,給予不同程度的水中運動治療,從簡易到困難,由物理治療師來設計。水療首先要有良好的無障礙環境,適當的水溫、室溫,先由醫師作出正確的診斷,物理治療師給予評估後,按照病人的需求、進度、給予不同的水中運動治療;全身水療池以振興復健醫學中心而言,水療池長11公尺,寬6.5公尺,深度由90公分-110公分,水療池周邊設有不銹鋼扶手,水療池兩邊各設有壹組平行杠,可作水中站立、行走、訓練或水中運動治療用;並放置沈水式訓練椅壹張,可供患者在水中休息及水中運動訓練用。池邊加設自動升降移位器,便於使用輪椅患者由水療池外移位到池內,地板防滑及坐式更衣淋浴均為必要之設施。

編輯本段護理方法

營養護理

1)嗅覺期:因食物香味刺激前腦造成覓食動機。此壹動機可因肝醣下降刺激腸胃荷爾蒙而增強,也可因情緒低落,憂郁而減弱。 患者:保持樂觀進取,不吝請求。 醫療人員:運用壹切有效溝通管道溝通。 營養對策:正常飲食,避免高Tryptophan飲食,如玉米。 營養目標:保持食欲。 2) 咀嚼期:患者因下顎舌頭肌反射過強,以致無法有效咀嚼,更無法有效啟始吞咽動作。 患者:與家屬***同做好餐飲前後下顎關節之柔軟按摩熱敷及口腔牙齒保健。 醫療人員:運用有效肌肉松弛劑,止痛藥。營養對策:增加液體飲食,加強飲食中脂肪及蛋白質比重。 營養目標:保持體重。 3)吞咽期: 患者因聲門肌肉無力及協調性差,致極易造成吸入性肺炎。 患者:應審慎考慮進行胃造口手術及要求家屬做好術後傷口清潔。 醫療人員:提供胃造口手術之詳細資料供作患者參考之依據並轉介相關手術部門。 營養對策:全流質飲食,加強飲食中脂肪及蛋白質比重,及提高免疫力之特殊配方,手術前後幾周之全靜脈營養應被考慮。 營養目標:保持體重,預防感染。 4) 胃腸蠕動期: 患者因長時間臥床,飲水不足,細菌感染,易發生腸阻塞,便秘,腹瀉。患者:應審慎考慮進行全靜脈營養,家屬應做好定時衛浴清潔。 醫療人員:提供全靜脈營養之詳細數據供作患者參考之依據,應避免使用中樞性整腸藥物,如Novamine。 營養對策:全流質食物,加強飲食中脂肪及蛋白質比重,及提高免疫力之特殊配方,間歇性居家之全靜脈營養應被考慮。 營養目標:保持體重,預防感染,避免體液及電解質不平衡,補充稀有元素及維生素。

呼吸護理

運動神經元疾病患者因吸氣與呼氣肌肉都被侵犯,通氣與咳嗽都會受到影響,因此患者如果患有感冒時,產生痰液不易咳出,易使肺葉萎縮而導致肺炎。

安寧護理

壹般人認為安寧療護只是在照顧癌癥末期、有痛苦癥狀的病患,事實上,安寧療護只是壹種理念與運動;對於任何疾病末期,只要是治愈性治療已經盡力給予了,而仍有疼痛、呼吸困難,其它不適癥狀,需要提供緩和醫學照顧,及心理與心靈幫助者,皆是安寧療護之範圍。 因此,運動神經元疾病之病患在疾病進行的過程之中,已發生身、心、靈及家屬、病患間的照顧需要,以合乎安寧療護之照顧精神。 也就是說,提供壹個像家的環境,在親友的陪伴照顧之外,醫療專業團隊包括神經肌肉內科醫師、復建科醫師、物理治療師、職能治療師、語言治療師、社工師、呼吸治療師、營養師、護理師、機械電子專家、心理及心靈宗教師及義工等,壹起來照顧病患,使其身心靈得著完全照顧,在各個病程發展中,使病患生命有質量、有尊嚴。

編輯本段其他相關

運動神經元

運動神經元是控制我們身體活動的神經細胞,可分為上運動神經元及下運動神經元;壹般而言,在腦中的運動神經元稱為上運動神經元,而在腦幹及脊髓中的運動神經元稱為下 運動神經元。脊髓中的下運動神經元控制身體的大部分,而腦幹中的下運動神經元控制頭、面和咽喉的肌肉。 上運動神經元對下運動神經元實施精細復雜的控制,使運動平穩、直接並有各種張力變化。下運動神經元與肌肉直接相連,發送運動信號給肌肉。

不良影響

壹般當下運動神經元遭受侵蝕時,以肌肉萎縮的癥狀為主,通常出現在手掌、指尖的肌肉萎縮、虎口萎縮,慢慢地,惡化到肩膀、頸部、舌頭、吞咽的肌肉萎縮,造成吞咽困難及呼吸衰竭。 若上運動神經元也受到傷害,那麽患者除了肢體無力外,還會因為肌肉張力的偏高,而變得容易痙攣、僵硬、反射增強,表現為患者走路時壹跳壹跳的,無法協調,有時患者的膝蓋會壹直抖個不停對於ALS來說,因為上、下運動神經元都在逐漸死亡,所以通常這些癥狀會混合出現,既有肌肉無力和萎縮,又有肌肉強直和痙攣。

電腦輔助溝通工具

隨著科技的發展,現在有壹類通過視線追蹤技術來控制電腦,幫助漸凍人和他人溝通的工具,現在的眼控看護系統已經發展到了無需佩戴任何東西在漸凍人的身上,只要漸凍人頭部距離眼控儀壹定距離內,大約30厘米到80厘米左右,就可以操作,目前主要以國內北京七鑫易維的全能眼眼控看護系統、國外TOBII為代表。國外TOBII售價非常昂貴,相對而言,國內的眼控看護系統似乎是國內漸凍人的更好的選擇。七鑫易維連續多年對漸凍人、高位截癱無償免費捐贈,多次獲得北京市長、殘聯主席的表彰。 如果漸凍人手部的運動比較正常,可以免費獲得北京七鑫易維專為漸凍人研發的《按鍵精靈》;如果漸凍人的頭部運動比較正常,可以免費使用無影手視控看護系統3個月,到期還可以免費申請續用。如果眼球可以正常活動,可以免費申請全能眼眼控看護系統3個月的免費使用權。 使用電腦輔助溝通工具,有著不可替代的重要作用,降低和他人溝通難度,防止因為溝通有誤帶來的損失,同時可以增加生活的信心,通過電腦欣賞音樂影視,瀏覽照片,收發短信,增添樂趣調節心情,延緩病情發展,甚至有的漸凍人使用電腦溝通工具進行寫作,發表文章、出版書籍,繼續實現人生價值。所以,盡自身條件,提早使用電腦溝通輔具,對漸凍人來說,在生理、心裏上都是非常重要的。 詳情可瀏覽《天使之眼視控電腦系統》百度百科。