別名Wegerner肉芽腫；Wegener肉芽腫病；惡性肉芽腫；動脈炎-肺-腎病變綜合征；Klinger綜合征；肉芽腫-動脈炎-腎小球腎炎綜合征；過敏反應性肉芽腫綜合征；Klinger-Wegener系統型肉芽腫；全身型惡性肉芽腫；肺源性肉芽腫；壞疽性肉芽腫；Pathergic肉芽腫。Wegerner肉芽腫是壹種罕見的、特殊的全身性血管炎病變，病變廣泛，可侵犯呼吸道、肺、腎、皮下、鼻及面中部等部位，2%～8%的患者累及大腦和腦膜。
病因病理
病因迄今不詳。曾有感染，腫瘤和超敏反應等學說，至今從未自病竈中分離出特殊的致病菌和病毒，也未找到腫瘤細胞。因此，多數人認為是變態反應性疾病，類似Arthus的壞死性過敏反應。病變特點為壞死性肉芽腫、播散性小血管炎及腎小球腎炎，與多數變態反應性疾病及有關實驗模型的病變特點壹致，而且證明免疫抑制藥治療有效，均支持這種假說。
WG是壹種波及全身小動脈和小靜脈的壞死性肉芽腫性血管炎，侵犯骨及軟骨少見。可有各種臨床表現，最常見的是鼻部、呼吸道病變和腎小球腎炎，並可導致腎衰。WG血管損傷的發病機制是ANCA主要直接作用於壹種來自中性白細胞顆粒的酶—蛋白酶3(PR3)。PR3裂解的自身耐受性動機尚不明確。光鏡下WG顯示三種病變：壞死、肉芽腫及真正的血管炎，其他繼發改變有微膿腫和纖維化。WG的血管炎出現血管壁損傷，典型的是受累中小動靜脈的纖維素樣壞死。這種血管壁損傷又伴有急、慢性炎細胞浸潤。WG的肺部病理改變與頭頸部相似，顯示壞死、肉芽腫性炎癥與血管炎特點更為顯著。腎臟表現常為非特異性壞死性腎小球腎炎。尚可見鼻部及面中部。
臨床表現WG男女均可罹患，男女之比為2:1，或3:2，可發生於任何年齡，多數在20～50歲初次發病，偶見於青少年，性別差異不顯著。典型表現在頭頸區(ENT範圍)、下呼吸道(L)及腎臟系統(K)，簡稱ELK，有時病變局限於1～2個部位。頭頸區是WG最為專屬和特異的受累部位。起病慢，最常見的表現為鼻、喉、氣管和支氣管發生壹個或數個結痂，出現呼吸道癥狀，如鼻塞、鼻出血、鼻部結痂、上頜竇阻塞疼痛，咳嗽、咳痰等，隨病變進展可以引起黏膜潰瘍、鼻顎骨及軟骨破壞，嚴重者可出現咽痛、聲音嘶啞、胸痛、呼吸困難等。牙齦發生腫脹或增生呈草莓狀表現，口腔亦可發生潰瘍、牙槽脊壞死，上腭穿孔與鼻部相通。約半數患者出現皮膚損害，主要為丘疹壞死性、結節潰瘍性、水皰性瘀點或出血性膿皰，對稱發生於四肢、肘、膝和臀部。亦可見壞疽性膿皮病，晚期可見全身性紫癜性或水皰性皮疹，中晚期患者腎臟幾乎皆被侵犯，出現腎小球腎炎，尿毒癥。同時肝、脾、心臟、腎上腺、胃腸道、周圍神經等幾乎均可受累。化驗檢查：紅細胞減少、貧血，中性粒細胞和嗜酸性細胞增加，蛋白尿、血尿及管型等改變。此外尚可有發熱、關節酸痛、體重減輕等全身癥狀。
影像學表現
1.胸部影像學表現：
X線表現①結節與空洞：結節為肺部肉芽腫的X線反映。表現為圓形或卵圓形結節狀腫塊陰影，平均約2～4cm，少數為粟粒樣病竈，分布以雙肺上、中肺野和肺尖的內中帶為著。病變少有鈣化。球形病竈中央常伴有圓形空洞形成，空洞可以單房或多房，洞壁可厚可薄，內有液平面，有時肺部病變可呈遊走性，此起彼伏為其特點之壹。②節段性浸潤：為肺部血管炎引起的肺出血和肺梗死在X線上的反映。病變可為小葉性或節段性。此種病竈較結節少見。病竈在1～2周內縮小、消失或出現新病竈。③胸膜病變：可合並少量胸腔積液，但少見。
CT表現Wegener肉芽腫最常見的肺部CT表現為多發性肺結節、結節內空洞形成、楔形病竈和片狀浸潤性陰影；增強掃描顯示邊緣性強化和“供養血管征”。這幾種表現並無特異性。①多發性肺結節：在本病中最常見，幾乎見於所有病例。其特點可概括為散在分布、大小不等、結節內空洞形成及邊緣性強化。本病結節最大特點是有血管進入其內，形成滋養血管征。②楔形病竈：WG另壹較常見的CT征象，其病理基礎為出血性肺梗死。③片狀浸潤性陰影：較少見，多在短期內吸收可提示為肺出血。已有病理研究證實為肺泡毛細血管炎性出血。④不典型表現為肉芽腫在氣管及支氣管內生長，引起支氣管狹窄及肺不張。胸膜增厚及胸腔積液較少，可發生氣胸或支氣管胸膜瘺。
2.鼻竇影像學表現：
臨床懷疑本綜合征者，必須常規加照鼻竇片。對副鼻竇和鼻腔出現腫塊及顱底軸位片見鼻咽部軟組織腫塊者應高度懷疑為本綜合征。惡性肉芽腫還可以引起鼻咽部骨質破壞，似鼻咽癌顱底轉移。如果肺部病變加上鼻咽部病變，結合患者臨床經過可以提示本綜合征的診斷。
鼻竇X線改變為壹開始面部中線骨質疏松；面骨和顱骨破壞；腫瘤樣軟組織侵犯鼻道和副鼻竇，局部反應性骨質改變(骨硬化)。進展期則為骨質溶解破壞。
CT早期單側或雙側鼻前庭及鼻腔前部有軟組織腫塊，病變常近中線或偏側，累及雙側時主要表現為中鼻道、下鼻甲為主的黏膜增厚，副鼻竇內亦可有黏膜增厚、積液或竇腔閉塞，多由於合並感染所致；晚期病變侵犯廣泛，累及副鼻竇，可發生骨質破壞，多見於鼻中隔、鼻甲、上頜竇，甚至篩竇和蝶竇的骨壁也可表現為骨質硬化，其原因可能與竇腔內慢性感染有關。
3.中樞神經系統影像學表現
病變侵犯顱內時，其CT、MRI主要表現有：①腦膜增厚與強化：可分為彌散型與局竈型。前者為大腦鐮、小腦幕的彌散對稱性增厚與強化，後者為與鼻竇眼眶毗鄰部位的局部硬腦膜增厚，是鼻竇病變直接蔓延所致。②漏鬥和垂體異常：漏鬥增粗，可強化。垂體前葉增大，顯示為鞍區腫塊，垂體後葉正常高信號消失；漏鬥的增粗與強化在大劑量皮質激素治療後可完全吸收。③腦內肉芽腫：病竈可單發或多發，於T2WI呈均勻高信號，呈均勻和環狀強化；治療後病竈可變小或消失。④腦出血。⑤腦梗死。⑥非特異性白質改變：常多發，見於腦室周圍和皮質下區、基底節、腦幹，於T2WI呈高信號。⑦與年齡不相稱的腦萎縮：原因不明，可能與血管炎癥或所用藥物有關。