Merier病是由於胃黏膜的過度增生而使胃壁廣泛增厚,1888年Ménétrier首先提出,故又名為Ménétrier病。Balfer在8000具屍解病例中只發現1例,1955年Fiber報道2例復習文獻50例,1960年Butz報告14例,1977年Bruce報道16例文獻復習200例。國內只有散在的個案報道。對此病之命名很不統壹,如:巨大皺襞肥厚、胃黏膜息肉樣腫脹、胃腺乳咀病(adenopapillom atosis gastrica),肥厚增生性胃炎等。
2 疾病名稱Merier病
3 英文名稱giant hypertrophic gastritis
4 Merier病的別名merier disease;巨大肥厚性胃炎;肥厚增生性胃炎;巨大皺襞肥厚;梅內特雷爾病;胃巨皺襞癥;胃黏膜巨肥癥;胃黏膜息肉樣腫脹;胃腺乳咀病
5 分類消化科 > 胃十二指腸疾病 > 胃感染與炎癥性疾病
6 ICD號
K31.8
7 流行病學Merier病可發生在任何年齡,也能見於兒童,男多於女,病程由2個月至22年,平均2年。
8 Merier病的病因Merier病的病因仍不明。研究表明兒童患者可能與巨細胞病毒感染有關。細胞轉化因子α(Trasforming growth facter alpha)可能在成人和兒童發病過程中發揮作用,其作用在AIDS的患者中可以有類似Ménétrier病樣肥厚性皺襞,可能與巨細胞病毒感染有關。Larsen復習文獻並隨訪3個家庭後認為此病與遺傳關系不大。
9 發病機制文獻中常用巨大(giant)、大量(massive)、肥大、增生、息肉樣以及水泡樣(bulbous)等名詞來描寫胃黏膜的外觀。病變可以是局限的,也可以是廣泛的。壹般常累及的部位為胃的泌酸區即胃底胃體的泌酸黏膜,但也可累及胃竇,甚至十二指腸近端。胃柔軟光滑,有大而腫脹無彈力的皺襞。由深溝分開。肥大皺襞可達1.5cm寬,3~4cm高。胃的重量可增加到1200g。大部切除的胃常重於500g。巨大皺襞多在大彎,有的廣泛有的局限,與正常黏膜連接可以是突然的,也可以是逐漸的。黏膜表面有滲出或糜爛。呈結節樣或息肉樣外觀。常因大量黏液覆蓋而看不清楚。
顯微鏡下所見主要是表層上皮的增生,使腺窩明顯的延長和屈曲。伴隨皺襞明顯的增生,黏膜向上發生疊褶並將黏膜肌及血管也同時帶入。兩皺襞之間的基底黏膜可以正常也可能變薄。胃底腺長而直。壁細胞外觀正常並分布在某些區域,但在其他部位可見腺囊性擴張,並有多數分泌黏液的細胞。在整個黏膜中黏液細胞約占1/3。嚴重者腺管全部變成腺窩。囊可穿透黏膜肌而至黏膜下層。據Maimon的描述,黏膜的變化很像慢性膀胱炎的隱窩。
可見中性粒細胞管型,固有層及黏膜肌層內淋巴細胞浸潤,嗜酸細胞非常突出。胃萎縮的腸上皮化生在本病並不常見。黏膜肌肥厚,固有肌層也可以纖維化及水腫。黏膜下水腫,血管增多。
Kelly用電鏡觀察了7個患者的胃黏膜的超微結構發現胃上皮細胞的緊密連接(tight junction)明顯增寬,並認為這是蛋白漏出的主要原因之壹。
10 Merier病的臨床表現上腹部痛如潰瘍,飯後可緩解。食欲減低,惡心常見。如息肉樣皺襞阻塞幽門則可發生嘔吐。有時有出血,需手術治療。因蛋白丟失和脂肪瀉而使體重下降,無力,水腫。甚者呈惡病質而疑為惡病。胃丟失蛋白,Citrin首先發現在病人胃液中有清蛋白,證實了胃黏膜丟失蛋白,體內可交換的清蛋白池相當於健康人的1/3。用131I標記的清蛋白測量每天的清蛋白更新率為健康對照的3倍。大約有6g清蛋白在胃內分解。從胃內丟失的清蛋白到腸內可以消化再吸收。供新的清蛋白合成,但很難代償。Citrin復習了23個病例,其中16例有低蛋白血癥(6.0%)。Maimon發現病人2周內血漿蛋白由5.1g下降到3.8g,蛋白丟失也可自然緩解。但有的病人需行大部或全胃切除術。丟失蛋白的原因尚不明。可能因胃黏膜屏障受到破壞。
11 Merier病的並發癥因血漿清蛋白經增生的胃黏膜漏入胃腔造成低蛋白血癥和水腫。
12 實驗室檢查胃酸分泌:由於上皮增生,胃液中有大量黏液,50%的Merier病病人無酸。少數病人可以酸度很高同時合並潰瘍。組織學發現典型腺窩增生,主細胞和壁細胞也增加。
13 輔助檢查 13.1 X線檢查皺襞巨大屈曲,大彎側常有息肉樣改變,皺襞不如正常的清晰和柔軟。蠕動波減少,運動緩慢。127例中有60%懷疑有惡性病變。
13.2 胃鏡檢查可見巨大皺襞,充氣後不消失,蒼白如棒狀。黏液特多。皺襞表面不規則,常呈大小不等結節樣或息肉樣。皺襞間有深的裂隙。表面顏色可以蒼白、灰色或紅色。總之胃鏡診斷也不太容易:①不易考慮到本病;②不易鑒別。Filer報道26例僅8例作出了正確診斷。
13.3 超聲胃鏡病變部位的黏膜層明顯增厚。
14 Merier病的診斷遇有上腹痛合並低蛋白血癥者應懷疑Merier病,進行X線及胃鏡檢查。如上述檢查證實有巨大皺襞時應做活檢,必要時行熱活檢、大活檢(內鏡下黏膜切除術)及行手術探查。
15 鑒別診斷Merier病應與胃惡性淋巴瘤、浸潤性胃癌、卓艾綜合征(ZollingerEllson syndrome)、胃結核、胃澱粉樣變性鑒別。CronkhiteCanada綜合征的胃黏膜組織學雖也類似本病,但臨床鑒別較易,前者臨床表現有禿發、指(趾)甲萎縮、皮膚色素沈著和消化道多發息肉。
16 Merier病的治療輕者不需特殊治療,應定期隨訪。有蛋白丟失癥者應給高蛋白飲食。用激素無效。長時間頑固出血以致引起貧血各種治療無效時可考慮胃切除術。高酸者常訴胃痛,給抗酸藥、解痙藥多數有效。少數可自行緩解,但不應忽視,因Merier病可以癌變,應密切觀察,必要時行外科治療。
17 預後