病癥特征
①急性或亞急性起病；②臨床癥狀較重，但影像學病竈相對較小；③脊髓MRI顯示病竈呈多中心性，脊髓中央管擴張不明顯，病竈呈斑片狀強化或不強化；有時頭顱MRI檢查發現腦室旁或腦幹病竈；④激素治療效果明顯；⑤既往曾有視神經炎或脊髓炎史，對可疑患者，脊髓MRI隨診有重要價值。臨床上最常見的是多發性硬化。
按照髓鞘本身破壞為主還是其他組織結構破壞累及髓鞘（旁觀者效應）分為原發性和繼發性兩類。髓鞘破壞(myelinoclastis)指原本發育正常的髓鞘受到破壞，而髓鞘形成不良(dysmyelinating)指髓鞘代謝所需酶的異常而導致的髓鞘異常，後者又稱作白質營養不良(leukodystrophy)。還有炎癥性和非炎癥性脫髓鞘的分類方法。
1．Sehaumburg病因分類 根據發病原因，Sehaumburg將脫髓鞘分成五類：病毒性、免疫性、遺傳性（髓鞘形成不良）、中毒性（或營養性）和創傷性。
2．Olek MJ分類 自身免疫性、急性播散性腦脊髓炎、急性出血性白質腦炎、多發性硬化、感染性、進行性多竈性白質腦病、中毒性（或代謝性）、壹氧化碳中毒、維生素B↓（12）缺乏、汞中毒(Minamata病)、酒精（或煙草）中毒性弱視、腦橋中央髓鞘溶解癥、Marchiafava-Bignami綜合征、缺氧、放射性或血管性損傷、Binswanger病、髓鞘代謝的遺傳性疾病、腎上腺白質營養不良、異染性白質營養不良、Krabbe病、Alexander病、Canavan-van病、Bogaert－Bertrand病、Pelizaeus-Merzbacher病、苯丙酮尿癥等。
3. Allen分類 (AllenⅣ.Greenfield's Neu- ropathology, Edward Arnold. London, 1992：447—520)
(1)急性播散性腦脊髓炎：經典型（感染性、預防接種後、特發性）和超急性（急性出血性白質腦炎）。
(2)多發性硬化癥：經典型（Charcot型）、急性（Marburg型）、廣泛性硬化癥（Schilder型）、同心圓性硬化癥（Balo型）和視神經脊髓炎(Devic型)。
多發性硬化癥( multiple sclerosis，MS)是臨床最常見的脫髓鞘疾病，由於硬化病變的多竈性，臨床癥狀較復雜，混合型亦不少見。早期癥狀通常表現為發作壹緩解過程。有時患者常常會未經治療即自動痊愈（或基本痊愈），隨後，隨著時間的推延，病情進入不可逆階段，從而引起多發性硬化癥急性發作。患者可出現全身癥狀，其中包括視覺障礙、膀胱直腸與性功能失調、運動癥狀（如肌肉軟弱無力、痙攣等）、感覺癥狀（如麻木、應激性不良、錯感等）、腦部癥狀（如震顫與***濟失調）和其他癥狀（如疲倦、認知能力受損與精神綜合征等）。按病變部位壹般分為以下四型。
1．脊髓型 主要累及側、後束，當單個大的斑塊或多個斑塊融合時，可損及脊髓壹側或某壹節段，出現半橫貫或橫貫性脊髓損害表現。患者常先訴背痛，繼之下肢中樞性癱瘓，損害水平以下的深、淺感覺障礙，尿瀦留和陽痿等。在頸髓後束損害時，患者頭前屈可引起自上背向下肢的放散性電擊樣麻木或疼痛，是為Lhermitt征。還可有自發性短暫由某壹局部向壹側或雙側軀幹及肢體擴散的強直性痙攣和疼痛發作，稱為強直性疼痛性痙攣發作。
2．視神經脊髓型 又稱視神經脊髓炎、Devic病。此型可以視神經、視交叉損害為首發癥狀，亦可以脊髓損害為首發癥狀，兩者可相距數月甚至數年。兩者同時損害者亦不少見。起病可急可緩，視神經損害者表現為眼球運動時疼痛，視力減退或全盲，視神經盤正常或蒼白，常為雙眼損害。視交叉病變主要為視野缺損。視盤炎者除視力減退外，還有明顯的視盤水腫。脊髓損害表現同脊髓型。
3．腦幹小腦型 表現為眩暈、復視、眼球震顫、構音不清、中樞性或周圍性面癱、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性癱瘓或偏癱、運動性***濟失調和肢體震顫、舞動等。
4．大腦型 主要表現為偏癱、失語、精神障礙常見的有情緒不穩定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能減退等，臨床較少見