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克萊恩·萊文綜合癥的臨床表現

嗜睡

嗜睡是克萊恩·萊文綜合癥患者的壹大特征,發作性嗜睡—強食癥是根據其特殊的表現“嗜睡”與“強食”而命名的。病人出現不可控制的發作性睡眠,每次睡眠持續數小時至數天,發作時不分地點、場合,各種刺激均不能使之清醒,發作時不吃不喝,醒後暴飲暴食,常常數倍甚至l0倍於平時飲食量,而且極易饑餓。

壹天反復數次的睡眠發作,不僅發生於單調,靜態下的工作時或飽餐之後,而且也出現於患者活動量大的工作時。數月至數年反復發作,這類病人不伴有內分泌的改變,也無心慌、出汗等植物神經功能失調的表現。每次發作的時間會隨體位而變化,如果患者處於不舒服的體位可能發作數分鐘,而躺著的話,有可能達1h。睡眠發作時患者力求保持清醒,但在很短的時間(1~2min內)就進入夢鄉。癥狀會隨時間而減輕但不會完全消退。

發作性睡病

發作性睡病臨床表現主要包括白天不可抗拒的睡眠發作,睡眠癱瘓,入睡前幻覺,猝倒,夜間睡眠異常。癥狀首次出現通常接近於青春期,高峰年齡是15~25歲之間,第二次較小的高峰期是35~45歲之間,女接近於絕經期。白天嗜睡和不可抗拒睡眠發作經常是首發癥狀,既可單獨出現,也可伴有壹個或多個其他的癥狀出現。

發作性睡病可導致各種合並癥,除外睡眠發作,患者可能感到異常的倦睡,整天處於低警覺狀態,從而導致交通事故及與操作機器有關的意2外,記憶力減退,反應慢,工作能力下降而被迫提前退休,或被解雇,陽萎,甚至不能行走或自語癥。

睡眠癱瘓

睡眠癱瘓和入睡前幻覺並不是所有患者都會出現,且只是短暫的發作,夜間睡眠異常很少發生在睡眠第壹期。睡眠癱瘓是可怕的場面,常出現於入睡或清醒的過程中,患者突然不能動彈,不能講話,甚至無法深呼吸,常常伴有幻覺。但事後能完全回憶起來。在許多次睡眠癱瘓的發作中,尤其是在第壹次發作中,患者常常感到極度焦慮和死亡的恐懼。由於有多次經歷的經驗,患者也就知道了這種發作是短暫的,後果是良性的,持續時間不會超過10min,能自動緩解。

入睡前幻覺

入睡前幻覺常引起幻視,眼前出現彩環或物體的形狀和大小變化不定。或物體的顏色由黑變白,更多的是以彩色的形式出現,幻聽也很常見,幻聽可以是聲音或音樂。另壹有趣的幻覺類型是體覺違和感覺(如牽拉、摩擦、光照感),身體部件位置發生變化(如上肢和下肢位置改變)有飄浮感或體外的感覺。

猝倒

猝倒是突然的、可逆的肌張力減退或喪失,常和異常睡眠壹起出現,但也可在20年之後出現,有時猝倒會先於異常睡眠而發作,這種情況很少見,多數情況下是由情感變化而誘發,如大笑、發怒、驚異、突然的緊張。可以是某些肌肉受累,也可以是全部的隨意肌肌張力減退或喪失。

典型發作是頜部松垂,頭低向前,雙臂下垂,雙膝外展。累及杓狀肌致其間斷無力,會出現語言中斷。如果僅是下頜和發音系統受累,患者可能出現較大的咀嚼運動或口吃,如果累及上肢,患者表現動作笨拙,在大笑、驚訝時茶杯或盤子突然掉落或液體灑出。

猝倒發作時,肌張力完全喪失可導致嚴重創傷,如顱骨和其他骨折。猝倒發作非常常見,但都未被人註意到。發作可能僅僅是膝部的輕微的彎曲,患者察覺到這種突然而短暫的發作時,會停下或倚墻而立。伴有下頜松垂,頭向前低時,癥狀會稍為明顯。

猝倒發作的頻率可能壹生中僅有幾次,也可以是壹天中發作數次。猝倒發作的嚴重程度和後果變化很大,從全部隨意肌的絕對無力到有限的累及某些肌群,或者是輕度的渾身無力的感覺。猝倒沒有肌電圖的記錄,短暫的肌無力,每次猝倒發作的時間不壹,從幾秒到30min以上不等。發作可能由於情緒、緊張、疲勞或飽餐誘發,大笑或發怒是常見的觸發因素,但發作有時是在聽音樂,看電影或讀書時。猝倒有時發作在回憶美好的場景時,也可能沒有情感因素參與,亦沒有劇烈的運動。

其他癥狀

多數病人表現肥胖。主要是由於睡眠使消耗量減少,而醒後又大量進食,營養素儲存所致。此種肥胖也表現為全身均勻性肥胖。雖然,眼外肌未受累,但患者有眼瞼無力,視物模糊。發作時,語言受影響,腹肌肌力下降致呼吸不規則,膈肌活動會出現類似於快動眼睡眠期的短暫的停頓,未見有長時間的停頓。