在臨床上，常常會碰到其它原因導致的腦脫髓鞘病，因為這些病與先天性因素相關，又被稱為腦白質營養不良。有的病因已經明確，有的尚未確定，這裏介紹其中的幾種，以便與多發性硬化相鑒別。
6?1 腎上腺腦白質營養不良為性染色體隱性遺傳病，患者血清內可發現長鏈脂肪酸升高。病變累及的器官是腎上腺、性腺和腦。腦的主要部位在枕葉，其他腦葉較輕，壹般對稱，視神經、視束、穹隆、海馬聯合、胼胝體都受損害，可累及小腦和脊髓。疾病常開始於少年，因為患者存在腎上腺功能低下，皮膚和口腔粘膜的色素增加，顏色發暗。有乏力、消瘦，血壓低、血糖低、血鈉低、血鉀高，因為雙側枕葉白質脫髓鞘，患者可有視力障礙，甚至失明，可有智力障礙，肢體癱瘓，癲癇發作等。如果兒童期發病，始發癥狀是智力、視力受損。成人發病，始發癥狀是精神和步態異常多見。 8 歲前發病進展較快，在老人視、聽、步態、吞咽障礙進展較慢 。 檢查血液中長鏈脂肪酸有助於診斷。顱腦 CT 或 MRI 檢查，早期可見病變位於雙側枕葉，晚期彌漫全腦白質區。
6?1 異染行腦白質營養不良為常染色體隱性遺傳病，多發生在幼兒，也可見於成人。原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶體貯存病，造成大量酸性磷脂沈積於腦的額葉和其他器官內。因為其沈積在腎小管內，所以，尿中也含有脂類。 2 歲以下發病者，病前發育正常，病後表現為行走不穩，智能逐漸減退。兒童發病者多以視力、聽力、智力障礙為首發癥狀，表現為學習困難，精神行為不正常，行走困難。中老年發病者，所以精神癥狀為首發，表現為智能減退，精神行為異常，晚期出現癡呆，運動障礙，行走不能。尿中發現脂類沈和腓淺神經活檢有助於診斷。顱腦 CT 或 MRI 檢查，早期病變位於前額葉。
6?1 正色性腦白質營養不良為常染色體隱性遺傳，可以散在發病，也有家族性發病（第 5 染色體）。病因不清，病變限局在大腦的白質，前額葉受累較重，頂枕葉次之，顳葉常常不受累及。多見於成年人， 50 歲或 60 歲發病，發病初期雙腿力弱，慢慢地影響雙上肢，可以出現小便失禁，癲癇發作，進行性智力減退。最終出現緘默，失用，行走不能，癱瘓。有的患者臨床上模擬慢性多發性硬化的臨床表現，出現小腦性***濟失調，活動受限和自主神經功能障礙。
6?1 球型細胞腦白質營養不良先天性壹種半乳糖酶缺乏所致。因為腦白質脫髓鞘，星形膠質細胞增生和球形細胞增生聚集而得名。多在嬰幼兒期發病，也可在成人期出現癥狀。表現為行走困難，智力發育遲緩，減退、低下，納吃等。
相比上述幾種疾病，臨床上還有壹些腦脫髓鞘疾病，更少見，這裏不再多說。總之，這些先天性脫髓鞘疾病有著***同的臨床特點：雖然也有成人、老年期發病的患者，但是大多數患者在兒童期發病。除癲癇發作外，其他主要臨床表現都是緩慢出現，進行性加重，基本沒有緩解。比如智能減退，發育遲緩，可以導致癡呆。慢慢出現行走困難，動作笨拙，可以導致癱瘓。視力、聽力障礙可以導致失明、失聽等。顱腦 CT 和 MRI 呈現的對稱性腦白質病有助於診斷，有些疾病可以通過實驗室檢查、基因擴增、腦和周圍神經組織等活檢明確診斷。
．克臘比氏病（ Krabbe's diseas e ）
因為體內缺乏半乳糖神經酰胺酶而引起的溶酶體積聚病，又叫半乳糖腦苷脂積累癥。
這些疾病的治療都比較困難，但是，有的疾病如腎上腺腦白質營養不良采用骨髓移植，取得了壹定療效，壹年後經顱磁刺激運動傳導改善，兩年後運動功能幾乎恢復到正常。基因治療委實尚早，其他則多為對癥治療，效果也多不滿意。