胃泌素瘤(gastrinoma)是壹種具有分泌胃泌素功能的腫瘤,其臨床表現為胃液、胃酸分泌過多,高胃泌素血癥,多發、非典型部位難治性消化性潰瘍和或腹瀉等綜合征群。上述綜合征群由zollinger和ellison於1955年首先報道,故命名為。此征可由分泌胃泌素的腫瘤(胃泌素瘤)或胃竇g細胞增生所致由前者引起的則稱之為zollinger-ellison綜合征ⅱ型,而由後者引起的則稱為ⅰ型。約20%的胃泌素瘤患者可表現為多發性內分泌腫瘤ⅰ型的癥候群,或稱ⅰ型多發性內分泌腺瘤病。
「診斷」
(壹)臨床診斷 有下列表現者應懷疑本病:①頑固、多發、非典型部位的消化性潰瘍,尤其是胃大部切除術後迅速復發的消化性潰瘍。②消化性潰瘍伴有腹瀉。③有異常粗大胃粘膜皺襞、變粗的十二指腸和空腸皺襞。④消化性潰瘍伴其它內分泌腫瘤的臨床表現。
(二)定性診斷
1.胃液分析 有壹定價值。夜間12小時胃液總量>1000ml,(正常人<100ml)。基礎酸排量(bao)>15meq/h,胃大部切除術後bao>5meg/h.本病患者的胃內的壁細胞幾乎全部處於刺激狀態,故對五肽胃泌素的刺激不再發生強力反應,酸排量(mao)無明顯增加,使bao/mao>60%。
2.血清胃泌素測定(放射免疫法) 是特殊的診斷手段,在正常人和消化性潰瘍病患者中空腹血清胃泌素為50~150pg/ml,本病常>500pg/ml,甚者高達1000pg/ml.當空腹血清胃泌素>1000pg/ml,伴有相應的臨床癥狀者,可確立本病診斷。惡性貧血患者的空腹血清胃泌素顯著增高,平均值為1000pg/ml,甚至高達10000pg/ml.其它如胃竇g細胞增生、腎功能衰竭、甲狀旁腺功能亢進、萎縮性胃炎、殘留胃竇及h2受體阻斷劑酸泵抑制劑的治療,均可使血清胃泌素增高,應註意鑒別。
通過胃液分析和血清胃泌素的測定,約95%以上的患者可確立診斷。
3.激發試驗 適用於懷疑本病而空腹血清胃泌素輕度升高者。其方法有三種。
(1)胰泌素(secretin)試驗:為激發試驗中最有價值者,既省時又少不良反應。常用secretin2u/kg靜脈註射後,每隔5分鐘分別測定血清胃泌素的濃度,患者註射後5~10分鐘血清胃泌素值可升達500pg/ml.胰泌素能抑制胃酸分泌,故在胃竇g細胞增生和十二指腸潰瘍病患者胰泌素試驗時胃泌素和胃酸均可降低,或無變化或僅輕度升高。
(2)鈣輸註試驗:用鈣離子可刺激腫瘤釋放胃泌素。常用葡萄糖酸鈣12~15mg/kg,靜脈滴註,持續3小時,每隔30分鐘分別測定血清胃泌素的濃度。患者常於滴註後3小時血清胃泌素值達高峰,大量增加常>400pg/ml.有高鈣血癥者忌作此試驗。十二指腸潰瘍患者可少量升高,胃竇g細胞增生者其結果無壹定規律性。
(3)標準試餐試驗:常以面包壹片,牛奶200ml,煮雞蛋1只,幹酪50g(含脂肪20g,蛋白質30g,碳水化合物25g)為標準試餐作刺激劑。進餐後每隔15分鐘分別測定血清胃泌素的濃度。患者於試餐後血清胃泌素無增加或極少增加,增加值<空腹血胃泌素的50%,而胃竇g細胞增生者血清胃泌素可增加2倍以上。十二指腸潰瘍病患者呈中度增加。
(三)定位診斷
1.b型超聲波、ct、mri、111in-pentetreotide掃描 屬無創傷性檢查,應首先采用,有助於胃泌素瘤的定位和瘤體大小的診斷。
2.纖維內鏡和超聲內鏡檢查 可發現上消化道潰瘍和粘膜皺襞的變化,也可發現存在於胃、十二指腸和胰腺內的胃泌素瘤。
3.選擇性血管造影術 是在上述檢查陰性時有效的輔助檢查手段。常經腹腔動脈插管行腸系膜上動脈和胰血管造影術,約50%病例可有陽性表現。
4.經皮經肝門靜脈插管抽血樣本(ptpvs)可分別收集胰、十二指腸、空腸靜脈血來測定胃泌素濃度,有助於定位診斷。
5.手術探查 應仔細探查胰腺、十二指腸、脾門、肝臟及其附近淋巴結有無腫瘤存在。有條件的醫療單位可術中進行超聲探查,及經門靜脈插管分別收集胰及十二指腸靜脈血液,測定其血清胃泌素的濃度,對定位有壹定價值。未發現腫瘤者,可取胰腺活組織作冰凍切片病理學檢查,以鑒定有無胰島細胞增生及微小腺瘤病。