（1）急性化膿性膽管炎。原發性膽管結石最常見的並發癥，又稱膽道感染。原發性膽管結石的臨床表現大多與它有關。主要表現為右上腹痛、寒戰高熱和黃疸，引起膽道感染的常見細菌為革蘭陰性桿菌或是厭氧菌，以大腸埃希桿菌為多見，更常是混合性感染。
當結石嵌頓於膽管下端即出現急性化膿性膽管炎，經過消炎解痙治療，局部炎癥水腫消退，結石浮動，嵌頓解除，上述癥狀和體征消退，因而表現為波動性黃疸。
B 超可發現肝內外膽管擴張或膽管結石；可有白細胞增多等實驗室發現。
壹般認為急性化膿性膽管炎應先進行消炎解痙利膽補液治療，癥狀緩解後再行擇期手術。但在非手術治療過程中要嚴密觀察，壹旦出現急性梗阻性化膿性膽管炎，應考慮手術。
（2）急性梗阻性化膿性膽管炎。病因有結石、蛔蟲、腫瘤等。
膽管梗阻→膽道感染→膽管壁水腫充血→黏膜糜爛化膿→肝→膿腫→大量毒素入血液→感染性休克或多器官功能障礙。特點是起病急、進展快、並發癥多。如Charcot 三聯征（腹痛、高熱、黃疸）或Reynolds 五聯征（Charcot 三聯征＋中樞神經癥狀＋休克）。
如出現典型的Reynolds 五聯征，白細胞超過２萬，檢查影像學顯示明確梗阻部位、原因和程度，處理原則：緊急手術；解除梗阻放置引流管；抗休克，糾酸；聯合使用抗生素，控制感染。
（3）膽源性肝膿腫。由於肝膽管結石並發感染未能及時手術引流或肝內小肝管結石嵌頓所致化膿性小膽管炎，炎癥波及周圍組織而形成。以多發性小膿腫多見。可有右上腹痛也可能沒有腹痛，表現為寒戰高熱，為弛張熱型，黃疸可有可無，病程壹般較長。本病經過短期非手術治療未能奏效，應手術引流膽道，若為彌漫性小膿腫，引流膽道即可。若為單個大膿腫或多發性膿腫而且有較大的膿腫時，除作膽道引流外，同時要行膿腫引流。
（4）膽道出血。原發性膽管結石的較嚴重的並發癥。膽管壁糜爛、潰破—肝動脈、門靜脈、膽管瘺—致膽道大出血。
（5）膽源性肝硬化。原發性膽管結石的晚期並發癥，屬於晚期膽道病。嚴重時伴有門靜脈高壓、脾大及脾功能亢進。除有肝膽管結石的癥狀外，還有肝硬化和門靜脈高壓的表現。如果患者無門靜脈高壓癥，則應盡早行膽道探查術，將肝內結石盡量取凈，壹部分患者肝功能可望恢復。若伴有門靜脈高壓癥則處理較復雜困難，患者情況允許可壹期行膽道探查取石和脾切除手術，然後再行徹底的肝膽管結石手術來處理復雜的肝內病變。否則應行分期手術，首先作膽道探查取石，再次行門靜脈高壓手術，最後處理復雜的肝膽管手術。這類患者病情重，處理困難，病死率高，有時不管怎樣做手術都預後極差。因而對於肝膽管結石，最好在沒有出現癥狀或才出現癥狀時即行手術，以減少肝功能損害。
（6）膽管癌。大多數學者認為，膽管癌的發生與原發性膽管結石有關。特別是肝內膽管結石並感染者發生肝內膽管癌較多，又稱膽管細胞型肝癌。往往被原發性膽管結石的癥狀所掩蓋，術前容易漏診。原發性膽管結石患者出現上腹痛發作頻繁並加劇，且局限於某壹個部位，腹部查體右上腹或劍突下明顯壓痛，尚可捫及有壓痛的包塊，應懷疑此病。進壹步作B 超和CT 檢查可同時發現肝內結石及肝內局限性或彌漫性占位性病變，基本可明確診斷。這類患者壹般甲胎蛋白（AFP）為陰性。
由於為肝膽管結石反復炎癥纖維化增生所致，膽管細胞型肝癌多為硬癌，內有較多的纖維結締組織。主要為局部浸潤性生長，肝內跳躍性轉移及遠處轉移較少。若腫塊巨大已累及周圍組織及鄰近器官，行腫塊大部切除，即減體積手術，也有較好療效。
（7）膽源性胰腺炎。原發性膽管結石合並急性胰腺炎大大少於繼發性膽管結石，可能與原發性膽管結石患者大多存在Oddi 括約肌呈松弛狀態有關。