中年女性,起病急,病程短。以發熱、乏力及出血傾向為主要表現。苯接觸史。查體有高熱,胸骨壓痛,肝脾腫大。輔助檢查血常規示白細胞明顯增高,骨髓檢查示大量早幼粒細胞。
病因:尚不明確,提示可能與接觸苯類化學物質有關。
臨床表現:貧血(疲乏無力)、出血(牙齦出血)、感染(高熱、咽痛、咳嗽)、白細胞浸潤(胸骨壓痛、關節腫痛、肝脾腫大)、輔助檢查示白細胞異常增高。
輔助診斷:進壹步行DIC常規、肝腎功及電解質、大小便常規檢查。骨髓檢查項目在細胞形態學上加做細胞化學、免疫分型、PML/RARα融合基因<最重要>檢查以明確診斷。動態監測血常規、生化、DIC結果。
治療:目前患者白細胞增高,暫不予維甲酸口服,首選可在密切監測下予亞砷酸10mg/d輸註,監測相關指標預防急性早幼粒細胞白血病分化綜合征。白細胞繼續上升可予蒽環類藥物(柔紅黴素45mg/m2.d ×3d,可據細胞下降情況酌情延長輸註時間)化療。白細胞下降後可予維甲酸口服25mg/m2.d。
患者有呼吸道感染癥狀,可依粒缺患者處理原則予強力抗生素抗幹擾治療。
患者血小板計數目前尚可,但出血傾向明顯,考慮凝血功能障礙,據DIC檢查結果予相應血制品如新鮮冰凍血漿、冷沈澱等輸註。隨病情及治療變化血小板降至2萬左右應予血小板輸註。
如出現急性早幼粒細胞白血病分化綜合征,可予地塞米松10-20mg/d輸註同時加強呼吸支持治療。同時停用維甲酸、亞砷酸。酌情化療。
約1月後視患者情況復查骨髓。
護理及健康指導:註意盡量降低感染及出血風險。清潔軟食,保持大便通暢,勤漱口及坐盆,保持空氣流通,戴口罩。