kǎ shì fèi náng chóng bìng
2 疾病別名肺孢子蟲病,卡氏肺孢子蟲病,肺囊蟲病,肺孢子蟲性肺炎,卡氏肺囊蟲性肺炎,pneumocystis carinii pneumonia,PC
3 疾病代碼ICD：A07.8
4 疾病分類感染科
5 疾病概述
卡氏肺囊蟲病(pneumocystosis)是卡氏肺囊蟲(pneumocystis?carinii)感染所引起的壹種原蟲病。臨床主要表現為幹咳、呼吸困難和發紺等。其病原特征為間質性肺炎，故稱卡氏肺囊蟲病肺炎(pneumocystis?carinii?pneumonia，PCP)。本病多見於免疫功能低下或有缺陷者，可視為壹種機會性感染。
6 疾病描述卡氏肺囊蟲病(pneumocystosis)是卡氏肺囊蟲(pneumocystis?carinii)感染所引起的壹種原蟲病。臨床主要表現為幹咳、呼吸困難和發紺等。其病原特征為間質性肺炎，故稱卡氏肺囊蟲病肺炎(pneumocystis?carinii?pneumonia，PCP)。本病多見於免疫功能低下或有缺陷者，可視為壹種機會性感染。自80?年代發現本病在艾滋病患者中高發病率和病死率以來，肺囊蟲病特別是PCP?研究逐漸深入。
7 癥狀體征有臨床表現的感染，大致分兩型。
1.流行型?又稱嬰幼兒型。多見於低體重兒、營養不良或先天性免疫缺陷的嬰幼兒。隱匿起病，呼吸增快是最早出現的呼吸道癥狀，稍後有幹咳、呼吸困難、鼻翼扇動、發紺等征。未及時救治者病死率達50%。
2.散發型?又稱兒童成人型。多見於免疫功能低下或缺陷者。起病急驟，發熱、咳嗽、呼吸困難、發紺等迅速出現，但少有啰音。病程短者可在4～8?天內死亡。X?線胸部變化常遲於臨床表現。如無特效治療，無論成人或兒童，病死率高達90%～100%。兩種類型肺部的X?線表現均呈彌漫性、雙側條索或斑點狀陰影。肺炎和肺底較少受累。可迅速發展致肺實變，實變病竈中常有廣泛或局限的肺氣腫後小段肺不張。某些病例可見氣胸、胸水、肺部結節陰影等。動脈血氧分壓常低於10.7kPa(80mmHg)，C02?分壓正常或低下，動脈血pH?常增高。
8 疾病病因卡氏肺囊蟲為真核微生物，主要有兩種形態，即包囊與滋養體，包囊前期為兩者之間的中間形，其形態學特征欠清。包囊呈圓形或橢圓形,直徑4～6μm，囊壁厚100～160nm，銀染色時呈棕黑色、甲苯胺藍染成紫藍色。成熟後，囊內胞質被吸收，內含8?個囊內小體，直徑1～1.5μm，多形性，膜薄，單核。包囊破裂後，囊內小體釋出，發育為滋養體，滋養體不著色，以二分裂法繁殖。在嚴重感染者肺內常有大量滋養體。而包囊較少。包囊是重要的確診依據。
由於其滋養體具有類似原蟲的偽足結構，在真菌培養基中不能生長，而且對抗原蟲藥物敏感，因而壹般認為屬原蟲、孢子蟲綱。然其超微結構與真菌類似，其16s?核糖體RNA?以及線粒體DNA?的分子學分析顯示其種系發生學上與酵母子囊菌緊密相關，線粒體DNA?核苷酸序列與真菌者的同種性(60%)超過與原蟲的同源性(僅20%)，故目前認為應歸屬於真菌。雖傳統的抗真菌藥物如兩性黴素與吡咯類對其無效，但目前國外已有抗真菌新藥證實在體外感染模型中能抑制其包囊壁β葡聚糖的合成，同時對其滋養體亦有活性。因此，關於卡氏肺囊蟲在生物分類學上的地位仍有爭議，但多數權威文獻、教科書已將之歸為真菌。
9 病理生理健康人感染後多呈隱性感染，在以下情況下可引起顯性感染。①早產兒或營養不良的嬰幼兒，多在出生後10～24?周內發病；②先天性免疫缺陷，包括體液免疫、細胞免疫或兩者兼有；③獲得性免疫缺陷，多見於艾滋病、白血病、淋巴瘤和其他惡性腫瘤、結締組織疾病或器官移植而大量長期應用腎上腺皮質激素、細胞毒藥物或放射治療，均可造成機體的免疫功能抑制，為誘發PCP?的重要原因。肺囊蟲為致病力低、生長繁殖緩慢的寄生蟲，在人體肺泡I?型上皮細胞表面黏附寄生，以肺泡內滲液為營養，呈潛在性感染。當宿主免疫功能降低時，處於潛伏狀態的原蟲開始大量繁殖，對上皮細胞造成直接損害，阻礙氣體交換。肺體積增大、呈肝樣變。典型組織學病變為肺泡間隙細胞浸潤，在嬰幼兒以漿細胞浸潤為主，兒童或成人則以淋巴細胞浸潤為主，亦可見巨噬細胞和嗜酸性粒細胞，如無繼發細菌感染，則很少有中性粒細胞浸潤。肺泡間隙上皮細胞增生、增厚、部分脫落，可有透明膜形成、間隙纖維化和水腫等。肺泡腔擴大，其內充滿泡沫樣蜂窩狀嘈伊紅物質，內含蟲體及其崩解物和脫落的上皮細胞等。病理生理變化有低氧血癥、肺泡動脈分壓差(PaO2)增加、呼吸性堿中毒；彌散力減損，提示肺泡毛細血管阻滯(alveolarcapillary?block)；肺順應性改變，肺活量降低。以上變化可能與肺表面活性物質系統的異常有關。支氣管肺泡灌洗液(bronchoalveolar?lavagefluid，BALF)分析顯示表面活性物質磷脂組分降低而蛋白質增高。體外試驗可見原蟲抑制表面活性物質磷脂組分的分泌。
10 診斷檢查診斷：除上述臨床表現外，還需進行下列檢查：
1.血象?白細胞計數正常或升高，多為(15～20)×109/L，分類正常或核左移，嗜酸性粒細胞可輕度增加。
2.病原檢查?痰液檢查最方便、安全，可經離心沈澱、塗片後染色鏡檢。支氣管肺泡灌洗液或肺活檢標本，查見卡氏肺囊蟲滋養體和包囊可以確診。近年各種染色法(如甲苯胺藍染色法)及PCR?技術等的應用，大大提高了檢出率。
實驗室檢查：
1.血象?白細胞計數正常或升高，多為(15～20)×109/L，分類正常或核左移，嗜酸性粒細胞可輕度增加。
2.病原檢查?痰液檢查最方便、安全，可經離心沈澱、塗片後染色鏡檢。支氣管肺泡灌洗液或肺活檢標本，查見卡氏肺囊蟲滋養體和包囊可以確診。近年各種染色法(如甲苯胺藍染色法)及PCR?技術等的應用，大大提高了檢出率。
11 鑒別診斷本病須與病毒性肺炎、衣原體肺炎、肺結核等鑒別。
12 治療方案1.壹般治療?對有低氧血癥和呼吸功能不全者，氧氣治療和輔助通氣治療是重要措施。以持續低流量吸氧為好。在病原治療開始後的72h?內，應用腎上腺皮質激素，可改善肺功能，降低病死率。
2.病原治療?如在呼吸衰竭前進行抗孢子蟲治療，可大大降低病死率。
(1)?磺胺甲惡唑/甲氧芐啶(復方磺胺甲惡唑)：是首選的抗肺囊蟲藥。甲氧芐啶(TMP)按每天20mg/kg，磺胺甲惡唑(SMZ)按每天100mg/kg，分2～4?次服。首劑加倍。壹般療程2?周，並發艾滋病者療程3?周。如治療1?周無效，可考慮換藥(噴他脒)。
(2)噴他脒：主要用於磺胺甲惡唑/甲氧芐啶(SMZ/TMP)治療無效或對磺胺藥過敏者。每天4mg/kg，肌註，2?周為壹療程。可有心、腎、肝損害，骨髓抑制，低血糖等毒副反應。
(3)其他：可選用阿紮伐醌(atovaquone)、氨苯碸(dapsone，DDS)、α二氟甲基鳥氨酸(DFMO)、乙胺嘧啶加磺胺多辛、伯氨喹加克林黴素等藥。
13 並發癥並發癥有巨細胞病毒感染，結核病，真菌感染或弓形蟲病等。
14 預後及預防預後：未及時救治者病死率達50%，如無特效治療，無論成人或兒童，病死率高達90%～100%。
預防：患者應予呼吸道隔離。改善病人的營養狀態，減少非必要的免疫抑制化療、放療。對易感人群、高危人群，可采取藥物預防。如復方磺胺甲唑，TMP?按每天5mg/kg，SMZ?按每天25mg/kg，分兩次口服，每周3?次，療程5～18?個月。也可用噴他脒氣霧劑、胺苯碸等預防。目前尚無疫苗可用。
15 流行病學