對良性型，壹般給予對癥治療，如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折，給予低鈣並磷酸纖維素食物，可延緩骨硬化過程。
對惡性型石骨癥無特效療法，壹般采取對癥治療。采取減少鈣攝入無明顯效果，有效的治療途徑只有造血幹細胞移植。Ballet等於1977年曾采用骨髓移植治療兒童惡性石骨癥，療效滿意。對於有面神經麻痹者，可行面神經減壓術。有視神經萎縮或視力下降者有人提出采取視神經減壓術來挽救視力。但也有人對此手術治療效果提出質疑。有人報道采用視神經減壓術治療6例石骨癥患者挽救其視力。采用右側眶上入路行雙側視神經管減壓術，切開位於視神經管上方的硬腦膜，用高速氣鉆截除增厚且變脆的骨質將視神經上方及兩側的骨質咬除。骨質的截除要廣泛，充分地減壓，保持視神經鞘完好無損。壹切操作均要在顯微鏡下進行。結果5例術後視力明顯改善，1例改善，無並發癥。 惡性型石骨癥如不治療，壹歲以內死亡率高達百分之七八十，患者將會出現面癱、貧血、發育遲緩致使盲、聾，無法擡頭、站立、走路或講話，如果未獲得適當治療，基本上無法活過童年。
自2006年起北京兒童醫院血液移植科成功完成了我國第壹例惡性石骨癥的造血幹細胞移植，目前已有近10例病人先後進行了不同供者來源的造血幹細胞移植，最小病人移植時僅4個月，體重6kg。並成功的在多例石骨癥患兒中進行了父母半相合造血幹細胞移植，屬國際領先水平，並壹定程度上解決了由於獨生子女政策，無良好供者的困境。目前大部分患兒預後良好，最長隨診時間超過5年，隨診評估期間，移植後超過3個月病人，骨骼均出現不同程度修復，身高等生長發育檢測均逐步追上正常同齡兒，首例病人已上小學。但對於惡性石骨癥病人，移植時機的選擇很重要，如果移植時已出現如視神經、面神經及聽神經的損傷，移植後亦很難恢復，國外壹般建議在3-6個月未出現神經系統損傷時，即進行移植。
此外北京兒童醫院還和相關遺傳實驗室合作，對石骨癥常見的4種基因進行篩查，對新診斷病人除臨床診斷外，還同時進行基因診斷，對石骨癥家族的優生優育起到壹定作用，改變既往不得不送日本或香港，檢驗費用巨額的窘境。
良性石骨癥預後良好，出現面神經、視神經障礙者等並發癥時經手術治療，效果良好。青年男女在婚前應該了解雙方的家族病史，實行優生優育。