什麽是原發性中樞神經血管炎？

原發性中樞神經系統血管炎：是壹種罕見、病因尚不明確的血管性炎，主要累及軟腦膜和腦實質中的小動脈血管，而無其他系統的炎癥性疾病。臨床上主要表現為頭痛、精神混亂、認知功能障礙等，缺乏特異性。目前，臨床上對PACNS的診斷主要依靠患者的臨床表現、影像學檢查和病理學改變特點等進行綜合分析，但明確診斷較為困難。本文通過對原發性中樞神經系統血管炎來源及流行病學、病因及發病機制、臨床表現、影像學檢查、實驗室檢查及診斷和治療特點作壹簡要綜述。

1、來源及流行病學

PACNS最早於1959年由 Crav iot等首次提出，又被稱為“肉芽腫性血管炎 ”，1983 年采用了“孤立性中樞神經系統血管炎”壹詞，但有些患者有不同程度的顱外血管炎癥，而IAC則顯得太局限，故Lie認為PACNS更為合適, 既反映了病變的解剖部位和臨床特征, 又不受組織特征的限制。至1986年，英文文獻中僅報道46例PACNS。而後Watts進行十年的流行病學調查, 在2000年評估了英國PACNS的發病率為19、8/ l,000,000,與Scott於1982年估計的10/1,000,000發病率相比有升高趨勢，但這並不壹定代表發病率增加了，或許是由於診斷水平提高的結果。目前，對神經系統病變而病因不明確的患者，血管炎的考慮在增加，從而使它的診斷變得更重要。

2、病因、發病機制及病理生理改變

除極少數病例與微生物的直接感染有關外，多數PACNS可能由微生物原或非微生物原性免疫復合物所誘發的自身免疫異常導致。常見致病原包括梅毒、細菌、真菌和病毒等。梅毒是最常見的感染性血管炎的致病原，結核感染可以導致40 ％ 的深穿動脈發生血管炎癥，毛黴菌和放線菌易侵犯血管導致血管炎，帶狀皰疹出現後幾個月可以在血管內皮細胞內發現病毒顆粒。PACNS發病機制目前尚不明確。Kelley認為可能是感染對血管造成的直接損害，也可以是免疫復合物沈積，自身抗體、細胞介導的免疫反應。誘發因素可能是超敏反應體質，在壹定的個體中可能存在基因遺傳缺陷，免疫系統特殊抗原暴露導致了罹患血管炎的高風險。