多形性日光疹是壹種常見的、具有多形性皮疹、反復發作的光敏感性、慢性炎癥性皮膚病。
本病最早於1900年由Rasch命名後,即被廣泛應用於描述壹組由日光引起的炎癥性皮膚病。但本病的概念較為混雜,現已達成***識,凡能明確診斷為其他光敏感性皮膚病或伴有生化、遺傳、代謝異常以及有光敏物參與的疾病,均不屬於本病的範疇。
(1)病因學。病因及發病機制至今未完全闡明。日光是絕大多數患者發病的最直接因素。但對日光的敏感性,個體差異很大。現壹般認為,本病的致病作用光譜較寬,包括UVB和UVA。在作用光譜下,患者表現有異常的反應,如紅斑閾降低等;其他如遺傳因素和環境因素也起重要作用。
本病見於所有種族,以白種人居多。最常見的日光反應性皮膚類型為Ⅰ-Ⅳ型皮膚的人。這是臨床上最常見的壹種光線性皮膚病。
國外資料統計,在春夏季發病率約10%~21%,其中1/6~1/4的患者有陽性家族史。國內資料顯示,在專業門診光敏性皮膚病中,多形性日光疹約占60%左右,家族發病不明顯。最常見於青中年(特別在30歲左右)發病,女性患者是男性的2~3倍。
(2)臨床表現。有明顯季節性,多形性日光疹好發於春季和夏初。
除非雪地反射日光,冬季罕有發病。常在夏秋季後緩解,但來年仍可復發。表現為日曬後經過30分鐘至數天(最常見為數小時至1天)的潛伏期,在光暴露部位出現成群瘙癢性損害。若不再暴露,則在數天內可漸消退。皮疹表現有多種類型:丘疹型、丘皰疹型、斑塊型、水皰大皰型、濕疹型、昆蟲叮咬樣以及多形紅斑樣型。通常同壹位患者常以某種類型皮疹為主,其中丘疹型是最常見的,其次為丘皰疹型、斑塊型。可見混合型損害,但罕有轉型者。具有特征性改變是皮疹呈小片狀,疹間皮膚完全正常(同樣是光暴露皮膚)。皮疹每於日光照射後明顯加重,癢感劇烈,適當避光則可好轉。皮疹常反復發作,日久可呈苔蘚樣變、色素增加。愈後無明顯色素沈著和疤痕。皮疹可發生在光暴露皮膚的任何部位,最常見於面部,尤其是頰、鼻背、前額、頸項、頸側及頸前“V”形區。
病程長短不壹,壹般反復發作數月至數十年。如病程較長,則季節性可變得不明顯,皮損範圍擴大且可波及非光暴露區,如上胸部及上臂部。但多數患者隨著時間的延長,對光線的敏感性會逐漸下降,癥狀亦見減輕。此種變化與表皮角質層增厚、曬黑和光“老化”有關。
(3)實驗室檢查。光激發試驗可呈陽性反應,常規光斑貼試驗壹般是正常的。
(4)組織病理。本病組織相有其特征性,但缺乏診斷意義,並且隨不同的臨床表現而變化。各型多形性日光疹的皮損均可見真皮上、中層的血管周圍有中度致密的淋巴細胞為主的浸潤,也可見到嗜中性粒細胞,而嗜酸性粒細胞不常見。血管周圍水腫及血管內皮細胞腫脹,表皮可無變化或隨皮損形態不同可見表皮海綿水腫、個別角化不良細胞、白細胞進入表皮及基底細胞空泡變性等。
(5)診斷和鑒別診斷。診斷主要靠病史、臨床表現,特別是春夏季節性發病、皮疹與光照的明確關系,必要時結合組織病理學改變,常可診斷。測定最小紅斑量,特別是光激發試驗陽性有助於診斷。
對本病的診斷還特別強調“排除診斷法”。加強隨訪。
與本病需要鑒別的疾病如下。
①濕疹。其皮疹呈多形性,具有紅斑、丘疹、丘皰疹或水皰,又有糜爛、滲出、結痂等。發病多與日曬無明顯關系,皮疹不限於光暴露部位。
②日光性蕁麻疹。病史中發病季節易混淆,其光照後皮疹出現和消退迅速,壹般在5分鐘內出現,1~2小時內消退。
③亞急性皮膚性紅斑狼瘡。即使不再日曬,其皮損也要持續數周或數月。還可通過檢測ANA和抗SSA/SSB(+)及組織病理加以鑒別。
④接觸性皮炎、光毒性皮炎、光接觸性皮炎。這些疾病有接觸史(非光敏物或光敏物),皮疹往往在光暴露區呈彌漫性而非呈小片狀分布。斑貼試驗、光激發試驗或光斑貼試驗可陽性。
⑤異位性皮炎和脂溢性皮炎。也可有光敏性,但通過仔細檢查皮疹分布或發病年齡及家族史可加以鑒別。
⑥紅細胞生成性原卟啉病和遲發性皮膚卟啉病。其皮膚損害可類似本病,但其主要對長波紫外線和可見光敏感。皮疹消退後易留萎縮疤痕、色素沈著等。卟啉測定可有助於鑒別。
此外,尚需與皮膚淋巴細胞浸潤癥、皮膚淋巴細胞瘤、面部肉芽腫、結節病等相鑒別。
(6)治療。主要采用局部治療,以遮光、止癢及消炎為原則。
(7)預防。原則為避光並提高機體對紫外線的耐受性。
①避免直接日曬,春夏季不宜在上午10時至下午2時光照強烈的時間外出,或外出註意戴遮陽帽、遮陽傘、手套及長袖衣褲等。
②在春季來臨前經常參加戶外活動(上午9時之前和下午4時之後)或進行日光浴,逐漸增加日曬時間,增強皮膚對日曬的耐受性。
③外出時在光暴露部位塗用廣譜遮光劑,要具有既能防UVB也能防UVA的功效。