壹般認為它倆就是同壹個意思,運動神經元癥(MND)是壹系列運動神經元功能障礙性疾病,包括四類:肌萎縮側索硬化(ALS);進行性肌萎縮(PMA);原發性側索硬化(PLS);進行性延髓麻痹(PBP)。而漸凍人指的就是這四類中的ALS,而且最為多發,其他3種雖然說和ALS是獨立的,但壹些病例最終還會變成ALS,所以和ALS存在很大的關聯性,從某種意義上看,它們就是ALS在某階段的表現形式,所以大家壹般都把ALS稱為MND,MND也被稱為ALS。
說到這種疾病,其實人類在和其他病魔鬥爭過程中,有過傲人的成績。比如抗生素的發明,人類對於細菌感染從此不再懼怕,還有疫苗的發明,最終消滅了天花。
現在有很多疾病嚴重威脅著人類的生命安全,目前有五類就是世衛組織認定的世界五大疑難雜癥,運動神經元癥就是其中壹種,而且目前依然無法治療,除了這個疾病,還有癌癥、az病、敗血癥(白血病)、類風濕這四種。
這五大疑難雜癥,相信只有運動神經元癥大家比較陌生,其實就是大家常聽到的漸凍人癥,學名叫”肌萎縮側索硬化”,曾經流行的“冰桶挑戰”大家應該聽說過,就是為ALS的研究和患者募集資金的。
這種病從字面以上應該可以理解,患者隨著病情的發展逐漸喪失運動能力,最終會因為呼吸衰竭而死亡。因為整個過程患者是清醒的,而且是有思維的,身體就像壹點點被凍住了,所以稱為“漸凍人”。
有人問這種病能預防嗎?很難,從1869年首次確證漸凍人癥開始,100多年了,人類對於漸凍癥的發病機制依然無法明確,從已知的臨床數據看,遺傳因素、環境因素、運動損傷都可能造成疾病的發生,這也是不能被治療,無法有效預防的原因。
現在只能確定ALS會影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞,造成運動神經元死亡,會讓大腦不能控制肌肉運動,肌肉因缺乏運動而萎縮。這也解釋了題主的提問,運動神經元病和漸凍人癥的關系,兩者壹定程度上,就是壹樣的。
大多數患者是在中年以後發病的,據數據統計,患者年齡在50-70歲之間的最多,平均發病年齡為55歲,男女之比約為1.5∶1-2∶1,從首發癥狀開始,患者平均生存期為3-5年。
現在醫學雖然很發達,但非常遺憾,這種疾病目前並沒有有效的治療方法,所以無法治愈,只能改善患者生存狀況,盡量延長患者生命期,包括用藥物進行治療和非藥物治療。
當然了,雖然現在對ALS的治療沒有找到好的辦法,但我們不能自暴自棄,要堅持盡早診斷,盡早治療的原則,最大程度維持病人的運動機能和生命周期。對於患者的生存,很需要親人的支持和幫助;而對於疾病治療,全社會需要關註起來。
6月21日是“世界漸凍人日”,希望大家能關註到這類人群,融化漸凍的心,大家壹起努力!