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Trotter綜合征的臨床表現有哪些?

別名咽鼓管周圍綜合征;Morgagni竇綜合征;特羅特綜合征;鼻咽綜合征。咽鼓管周圍綜合征(peritubalofsyndrome),為Trotter於1911年首先報道,此後臨床上稱之為Trotter綜合征。

病因病理發生於Morgagni竇(咽顱底竇)之腫瘤,可起於鼻咽部側壁黏膜下而向竇的深部蔓延,甚或達於翼腭凹,亦可為Jacod綜合征或冀腭凹綜合征發展的結果。Trotter綜合征可先於或後於翼腭綜合征,亦可同時發生。病理:本病多為鼻咽癌所致,病變擴展到Morgagni竇內和累及毗鄰肌肉、淋巴結,亦可向肝臟和骨骼轉移。

臨床表現男性多見,從青年至老年均可發病,有報道青年稍多,18~35歲多見。其所發生的癥狀和征象順序如下:①由於耳咽管先受侵犯,故傳導性耳聾多首先發現,也常為早期出現,可因耳咽管吹氣而暫時緩解,或伴有分泌性中耳卡他,這種耳聾雖為早期出現,但多在檢查時發現;②耳部、半側頭部、下頜部及同側舌部神經痛,乃因第Ⅴ顱神經第三支受累所致,也可累及第二支而發生其分布區域的疼痛;③下頜部頦孔附近知覺喪失,但易被忽略,也可有同側舌知覺喪失和感覺障礙;④累及翼內肌則發生牙關緊閉,為晚期出現之癥狀;⑤提腭肌受累,軟腭在松弛時不對稱,甚或由於腫瘤浸潤而固定,晚期腫瘤可沿上頜骨粗隆延至上齒槽;⑥侵及淋巴結,發生單側或雙側的頸深淋巴結腫大。

後鼻鏡檢查:可見到局部病變。為淡紅色、硬實、無潰瘍、較小而基底較廣的腫物。靠近鼻咽部側壁的耳咽管隆起。X線檢查(包括卵圓孔)顯示局部結構紊亂。

影像學表現

X線表現①鼻咽側位片可見鼻咽頂後壁黏膜增厚(頂後壁軟組織厚度>1.5cm),軟組織腫塊突向鼻咽腔。如侵及蝶竇,蝶竇透光度降低。如累及蝶鞍,蝶鞍擴大,鞍底、鞍背骨質破壞。②顱底位片可觀察顱底骨質破壞。累及翼板,則翼板骨板線減少、稀疏、變淡。累及破裂孔、棘孔、斜坡骨、巖錐骨時,則表現為孔道的擴大,周圍骨質吸收、稀疏、骨緣模糊等。累及咽鼓管咽口,則同側氣化乳突小房及中耳腔密度降低。

CT表現CT掃描檢查對鼻咽癌早期診斷、病變範圍、腫瘤發展方向、腫瘤的分期具有重要價值。①鼻咽部軟組織腫塊:如鼻咽癌局限於黏膜間隙時,CT示鼻咽腔兩側不對稱,局部黏膜增厚,咽鼓管隆突圓隆,咽旁間隙變淺、閉塞、消失,並有軟組織腫塊向腔內突出,腫塊增大時向前達鼻後孔,咽鼓管圓枕增大。咽後壁軟組織增厚(>1.5cm)。增強後腫瘤呈中度強化。②周圍解剖結構的侵犯:肌間脂肪層消失,咽周間隙變形、移位,黏膜下吞咽肌、咀嚼肌增粗移位。病變向前侵及翼內肌、翼窩,破壞翼板,侵及眶尖,引起眶尖骨質破壞、突入眼眶,包繞並推移視神經,引起眼肌增粗;侵及翼頜間隙,破壞上頜竇後外壁入上頜竇和鼻腔後部鼻咽部,引起上頜竇的骨質破壞;沿側壁伸展至口咽側壁;咽旁間隙狹窄,脂肪層密度增高,腭帆張肌、腭帆提肌增粗,如咽旁間隙消失多為惡性腫瘤所致;累及頸動脈鞘區,可見頸動脈鞘區腫塊,其間脂肪間隙消失,頸動脈鞘增厚。③顱底骨質破壞:顱底骨侵犯可為單純骨破壞和骨質硬化,或兩者兼有。單純骨破壞較多見,呈蟲蝕樣溶骨性破壞,骨邊緣不齊,模糊不清;而骨硬化者CT掃描顯示普遍增白、骨皮質和骨松質不能區分,骨小梁增粗模糊。骨質破壞最早出現的部位是破裂孔。侵及海綿竇時,增強掃描可見病側海綿竇增寬,蝶竇竇壁破壞,竇腔內充塞軟組織。CT橫斷面骨窗可了解破裂孔、卵圓孔、棘孔、頸動脈管、頸靜脈孔的破壞,還可觀察圓孔和舌下神經孔的破壞情況;冠狀面骨窗可了解蝶竇底、蝶骨大翼、翼板、破裂孔、圓孔和翼管的破壞情況。④顱內侵犯:顱內的腫塊影與鼻咽部相連,伴有顱底的骨質破壞,增強掃描腫塊有強化。⑤其他:腫瘤阻塞咽鼓管口引起漿液性中耳炎、乳突炎,CT掃描見乳突密度增高。

MRI表現MRI掃描在顯示腫瘤範圍、發展方向及與周圍器官的關系上,與CT所示基本相同,但MRI能較CT更早地發現病竈,並準確地顯示鼻咽癌的部位、大小、範圍及浸潤深度。MRI對顱骨的破壞顯示不如CT,但能顯示異常軟組織充填受累的顱底各孔,如腫瘤累及三叉神經下頜支,還可顯示患側萎縮的咀嚼肌群。鼻咽癌的MRI信號在T1WI多為等信號,少數呈略低信號。T2WI信號升高介於脂肪信號和肌肉信號間,增強後腫瘤組織的實性部分呈輕度或中度強化,並有助於進壹步顯示部位、範圍、浸潤深度及腫塊的內部結構。若要顯示較早期的腫塊,首選T1WI橫軸位。癌腫侵及深部結構時,咽旁間隙的脂肪信號部分消失,腫瘤沿肌束、神經血管束及纖維-脂肪組織蔓延時,可形成長T1、長T2信號腫物。癌腫阻塞咽鼓管引起漿液性中耳乳突炎時,在MRI上,乳突小房呈長T1、長T2信號。