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先髖脫和哪些因素有關?

先天性髖關節脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之壹,以後脫位為多見,出生時即已存在,病變累及髖臼、股骨頭、關節囊、韌帶和附近的肌肉,導致關節松弛,半脫位或脫位。有時可合並有其它畸形,如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出,其它關節先天性脫位或攣縮等。

病因

先天性髖關節脫位的病因至今尚未完全明確。當然,多發性畸形附有髖關節脫位應屬於先天性畸形。總的說來,近年來大多數學者認為病因並不是單壹的。這就是說有許多因素參加才會引起此癥的產生。

(壹)遺傳因素 無可否認的事實說明此癥有明顯的家族史,尤其在雙胎嬰兒中更為明顯,有此癥之患者家族中其發病率可以高達20~30%,而且姐妹中更為多見。同樣的疾病在姐妹中可以出現髖脫位半脫位與發育不良三種類型,倘若不進行詳細的,早期的檢查與X線片診斷,除第壹類之外,後兩類往往可以遺漏而到達7、8歲時髖關節已完全正常。

(二)韌帶松弛因素 近年來越來越多的報告證明關節韌帶松弛是壹個重要因素。在動物實驗中Smith將小狗的關節囊,圓韌帶切除後,產生髖脫位現象的百分比很高,臨床上Andren指出X線片中恥骨聯合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍,他認為這是母體在生產過程中需要大量的內分泌使韌帶松弛,超量的內分泌變化是引起髖脫位壹個重要的因素。同時,Andren、Borglin在新兒髖脫位病例3天以內發現尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量與正常嬰兒比較有變化。但是Thieme利用16個病嬰與19個正常嬰兒比較,逐月測量時,經統計學處理發現沒有區別。因此,內分泌變化引起韌帶松弛學說尚不能成立。

(三)體位與機械因素髖脫位病例中臀位產有人報道高達16~30%之多,正常生育中臀位產僅占3%,Wikinson(1963)將幼兒髖關節固定於屈曲、外旋、膝關節伸直,並給予雌激素和黃體酮。可出現髖關節脫位畸形。

出生後的體位亦有人認為是引起此病的壹個因素。如在瑞典和美洲印地安人的發病率高的原因是由於嬰兒應用繈褓位有關。

 分型說明

最常見者為典型性或真性先天性髖關節脫位,即已形成的正常胎兒,在胚胎後期發生畸形。另壹種為畸胎性先天性髖關節脫位,極少見,為胚胎器官生長時的畸胎性病變:出生時同時有其它畸形,這類病例在臨床上表現為雙側髖關節脫位,往往兩膝過伸,又能屈曲,兩足扁平呈內翻或外翻。上肢亦可以出現畸形,如肘關節不能屈曲、並指、缺指、拇內收、屈指畸形等等。實際上這壹類先天性畸形是由於多發性關節攣縮所致。而典型性髖關節脫位後又可分為三種類型:

(壹)髖發育不良 這又稱做不穩定的髖關節。這壹類僅僅在檢查中方可以找到。髖臼發育較差,髖臼指數壹般超過25°但無其它現象。近年來Caffey認為新生兒髖臼指數35°~40°。仍可能在生長過程中自行糾正,仍屬於正常範圍之內。此類病例將股骨頭納入髖臼後,6個月髖臼很快恢復正常。

(二)髖關節半脫位 這類病例中,股骨頭、髖臼發育較差,股骨頭向外向上移位,但並未完全脫離關節囊。X線檢查上可以看出股骨頭向外上方移位,髖臼指數增高至35°或更大。臨床上在腹股溝前方與股動脈交叉處可以摸到股骨頭。髖關節半脫位是獨特的壹型而不是髖發育不良與髖脫位的中間過渡階段,它可以保留這種情況而不轉化到全脫位狀態,除非有外來因素促使這種變化。從髖關節造影檢查可以看出髖關節半脫位中,關節囊與盤狀軟骨(Limbus)在髖臼的外上方,使股骨頭的外移與上移有所限制而不會產生全脫位。倘若股骨頭可以進入髖臼與軟骨面有所接觸,正常的肌肉收縮,負重往往使髖臼很快發育而逐漸出現正常的髖臼,股骨頭與髖關節。亦有少數病例由於盤狀軟骨存在,復位不正確,髖關節半脫位繼續存在下去。

(三)髖關節脫位 這個類型是比較多見的。此類小兒在開始行走時或行走後有癥狀來門診診治。股骨頭已經明顯地,完全地脫離關節囊而向上、向外移位。早期關節造影可以看出股骨頭與髖臼之間有軟組織隔開而使股骨頭進入髖臼困難。股骨頭向上向外移位,隨著年齡的增加而有所增加。

流行特征

本病的發病率因受很多因素的影響,如地域、生活習慣、民族等,其發病率相差很大,在意大利北部、法國和德國南方地區發病率較高,Mckeown等1960年報道英國伯明翰發病率為0.7%,而瑞典為1%,在日本和美洲印第安部落發病率也較高。而Hodgson認為我們中國的發病率很低,他主要是指中國南方地區,因為帶小孩的習慣是二髖分開;膝關節屈曲,因這種嬰兒體位能糾正髖關節脫位,而實際上在我國不同地區發病率也不壹致,但缺乏完整統計資料。但發病率也不會太低。而在非洲地區,發病率為世界上最低地區。

該病好發於女孩,男女之比為5~7∶1。左側發病大大超過右側為10∶1。

臨床表現

患兒的母親常發現患兒肢體不正常,而來院求診,若無炎癥或外傷史,就應引起對本病的警惕。癥狀可大致歸納有以下幾點:

(壹)關節活動受限在兒童期先天性髖脫位通常是以無痛和關節活動不受限為其特點。然而在嬰兒和新生兒期則恰恰相反,有暫時性關節功能障礙,呈某種固定姿勢。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直,活動較健側差,無力,牽拉下肢時則可伸直,但松手後又呈屈曲,少數嬰兒下肢呈外旋位,外展位或兩下肢呈交叉位,甚至髖關節完全呈僵直狀態,少數患兒在牽拉下肢時有哭吵。

(二)肢體縮短 單側髖關節脫位常見患側肢體縮短。

(三)其它常見癥狀有大陰唇不對稱,臀部、大腿內側或腘窩的皮膚皺折加多,加深或不對稱,會陰部加寬,有時可在牽動患肢時有"彈響聲"或彈跳感。

以上壹些癥狀如能及時發現,進行仔細檢查,則能做出及時的診斷與治療,治療效果

治療原則

1. 及早采取復位措施,壹般有腰麻或硬膜外麻醉下進行,常用手法有:

(1) Allis法:此法適用於前、後脫位,且安全易復位。

(2) Bigelow法:即“?”號法復位,適用後脫位。

(3) 復位後處理:髖關節復位後均需行患肢外展牽引3~4周。

2. 中心型脫位:不需手法復位,傷側關節外展30度、中立位股骨髁上大重量牽引,同時固定骨盆將股骨頭從盆腔內拉出,便於髖臼底骨折復位愈合。

3. 手術適應證:伴有盂緣骨折、關節間隙有碎骨片影響復位或活動,應切開取出碎骨片並骨折復位內固定;術後維持下肢外展位牽引10周。

療效標準

 1. 治愈:關節功能活動正常。復查X線片示關節解剖復位,關節腔內無異物。

2. 好轉:功能不同程度受限,其它條件同上。