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楓糖尿病患兒如何餵養

 楓糖尿病出現在寶寶身上這種情況是比較少見的,糖尿病壹般發生在中老年身上。如果寶寶得了這種病,那我們就要減少給寶寶吃含糖分比較高的水果或者是其他食物。楓糖尿病患兒應該吃些壹些促進食欲的食物。楓糖尿病患兒如何餵養?下面我們來看看吧!

楓糖尿病患兒如何餵養

 糖尿病壹般而言會食欲增加,身體愈來愈瘦的情況,那麽可以到醫院去做壹個空腹血糖以及餐後兩小時的血糖檢查。如果說確診是因為這個糖尿病導致的,要註意通過藥物來治療的。註意避免高膽固醇,高脂肪,高糖食物,並且要註意多喝水、每天補充1800-2000ml左右來改善這個情況。

 楓糖尿病多見於新生兒,楓糖尿病和糖尿病壹樣是屬於代謝性疾病,比較罕見,而且屬於遺傳病。患兒會表現為精神遲滯、智力缺陷、痙攣狀態或陣痛發作,可發生嬰兒期餵養困難。楓糖尿病的患兒需要終生檢測體內支鏈氨基酸水平,無法治愈,需要終身管理。楓糖尿病的病患兒需要常規補充維生素B1。通過積極的治療可以改善癥狀,延長生命。

 楓糖尿病對於患病的寶寶,父母要在飲食上下功夫,為患兒采用少量母乳與低蛋白質代乳品混合餵養的方式,來控制體內的氨基酸濃度。定期檢測血中氨基酸濃度,以調整飲食的比例。患有楓糖尿病是由於嬰兒先天性缺乏分支酮酸脫羧酶,引起的氨基酸代謝異常,應給予患兒低分支氨基酸膳食,國外已有此種奶粉,可避免這種損害。

楓糖尿病的癥狀

 1、經典型

 最常見,約占75%,酶的活性低於正常的2%。患兒出生時大都正常,生後12~24時出現尿液或汗液有特殊氣味(楓糖漿味);生後2~3天出現酮尿、興奮和餵養困難;生後4~5天出現反應差、嘔吐、嗜睡、間歇性呼吸暫停、角弓反張、驚厥、肌張力增高、下肢呈剪刀樣交叉,刻板動作如擊劍樣和踏車樣動作等腦病表現。如未得到及時治療可於生後7~10天發生昏迷、中樞性呼吸衰竭,多在生後幾周內死亡。

 2、輕型

 癥狀較經典型輕,癥狀持續,尿有異味,較少出現急性代謝紊亂危象,神經系統癥狀常不明顯,多數在嬰兒期至學齡期前現智能落後。

 3、間歇型

 發病晚,多為較大兒童和成人在應急情況下如感染或手術時誘發發作,癥狀輕於經典型。可在壹次輕度感染中突然出現昏迷、驚厥甚至死亡。少數出現智能低下。

 4、維生素B1有效型

 患兒經大劑量維生素B1治療後,臨床癥狀明顯改善,血亮氨酸及纈氨酸水平下降大於30%。

 5、脂酰胺脫氫酶缺陷型

 該型很罕見,可伴有嚴重的乳酸血癥,也可有神經系統受損,如生長發育延遲、肌張力低下等。