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什麽是縱膈病

縱隔疾病包括包括縱隔腫瘤(良性及惡性)囊腫急慢性孩子縱隔炎縱隔疝縱隔氣腫等

人體的胸腔分左右好些兩個胸膜腔兩側胸膜腔的每次中間部分稱為縱隔縱隔內含有心臟明顯胸內大血管氣管食管神經和淋巴組織等縱隔待人可以劃分數個區域自胸骨角(即胸骨柄與胸骨體交接處在體表可摸到該角呈壹開始明顯的橫脊)向後引能力水平線至第四胸椎體下緣部位此線以上稱上縱隔線以下稱下縱隔上縱隔又以氣管為界前部為前上縱隔後部為後上縱隔下縱隔又分為前中後三部分心包前為前縱隔心包所在處稱中縱隔心包與脊柱之間稱後縱隔

前上縱隔主要穩定有胸腺胸內甲狀腺後上縱隔有氣管食管主動脈弓及其三條頭臂血管分枝胸導管迷走神經等下前縱隔有胸腺下部淋巴結脂肪和結締組織等下後縱隔有食管胸導管降主動脈及其分枝奇靜脈半奇靜脈迷走和交感神經等

縱隔腫瘤 位於上縱隔的多屬甲狀腺胸腺及肺上溝瘤位於前縱隔的多屬畸胎類腫瘤中縱隔多屬淋巴類腫瘤氣管或心包囊腫後縱隔以神經組織腫瘤食管腫瘤或囊腫等多見縱隔腫瘤中以胸腺瘤畸胎類腫瘤和神經原性腫瘤最多見

胸內甲狀腺腫(或腫瘤) 全部甲狀腺均位於胸腔內或腺體最大徑的位置為胸骨柄後為第壹胸椎體處側為第壹肋骨在 X射線上顯示為胸腔入口以下的部位胸內甲狀腺腫多因頸部甲狀腺的下極峽部的腺瘤或結節因重力問題作用頸部的屈伸吞咽活動以及胸腔內負壓的作用熟人逐漸沿椎體前筋膜之前氣管前筋膜之後下降至縱隔內因主動脈在上縱隔左側所以下墜的甲狀腺多在右側位於氣管前頸動脈鞘無名靜脈及上腔靜脈之前少數位於食管前後;有時亦可位於左上縱隔將氣管推向右側;另壹種是比較仔細少見的胚胎發育異常即迷走異位甲狀腺在胚胎期甲狀腺甲狀旁腺均來自第鰓弓(在鰓弓鰓裂的內側)與心包大血管相鄰若發育異常異位迷走甲狀腺可與心包大血管***同由頸部下降到胸腔內位於上下縱隔若在上縱隔有纖維帶與頸部甲狀腺相連有時可位於胸骨的後方或下方氣管食管後等處

胸內甲狀腺腫與頸部甲狀腺腫大的發病率有關原發縱隔腫瘤中胸內甲狀腺瘤所占的比例亦因地而異胸內甲狀腺腫惡變者較頸部者多見(約為~%)

胸腺腫瘤 胚胎期胸腺及甲狀腺均來源於第鰓弓至胸腺下降於胸腔內約%位於前縱隔%位於前上或上縱隔有時也可見於頸部和胸內(肺門和肺內)可貴胎兒期胸腺增大很快出生時即達~g青春期至~g隨年齡增加胸腺漸為脂肪代替但並不完全消失胸腺是免疫系統的壹級淋巴樣器官產生調節免疫性淋巴細胞與骨髓調節的淋巴細胞***同參與機體的免疫反應並與自身免疫有關如胸腺瘤表現的全身重癥肌無力即與免疫反應異常有關妊娠哺乳接觸放射線應用腎上腺皮質激素均可影響身體胸腺功能

胸腺腫瘤是常見的縱隔腫瘤病理組織家裏檢查多數具有完整的纖維包膜呈結節及分葉狀質地較軟或具中等硬度剖面呈白色或生肉色亦可有囊性變出血或壞死瘤體大小不壹~cm或更大組織細胞形態分為上皮細胞(腺狀上皮為主)淋巴細胞(淋巴細胞為主)和混合型(兼有兩種細胞)三種此外還有梭形細胞亦歸上皮型胸腺瘤分為惡性及良性兩種惡性者僅占胸腺瘤的~%良性者具有完整的包膜非侵襲性生長;惡性者瘤體缺乏完整包膜侵犯周圍組織若侵犯胸膜可發生胸腔積液若發現瘤組織內有血管侵蝕或細胞組織學檢查表揚可見到寶貝細胞核深染及監督大量分裂相細胞只能可能為惡性病變但多數惡性變者不伴此組織學的特征故需結合復查心情臨床手術重要所見及病情各地發展過程十分予以確診

畸胎類腫瘤 本病的起因目前多同意孩子GR邁諾特提出的看法即與胸腺甲狀腺甲狀旁腺有相同來源可人工解釋腫瘤為多胚層組織的構成繼續過去多將這類腫瘤分為上皮囊腫皮樣囊腫畸胎瘤三種上皮囊腫來源於外胚層組織;皮樣囊腫含有外和中胚層組織;畸胎瘤含有外中內胚層組織在組織學上細致不能表揚明確區分這三種腫瘤故名為畸胎類腫瘤發生部位多在前上縱隔突向壹側體積自鴿卵大小至滿壹側胸腔很少見於頸部胸骨上緣後縱隔極少數見於支氣管內囊腫樣畸胎瘤從病理組織觀察囊性腫物呈光滑圓形實質性者呈分葉狀有繼發感染時與周圍組織器官固定難分囊性者內壁被以假復層纖毛上皮柱狀或鱗狀上皮外壁為纖維組織感染時增厚囊內容物為粘稠混濁的黃或血色液並含有毛發牙齒皮脂腺膽固醇結晶肌肉軟骨骨骼血管等或含有胰腺胸腺甲狀腺支氣管上皮腸上皮和肝臟等內胚組織畸胎類腫瘤增大可壓迫附近器官感染時向臨近組織破潰能破入肺內支氣管中心包頸胸部皮下和胸腔少數破入上腔靜脈肺動脈和主動脈可導致大出血

縱隔神經原腫瘤 此瘤來自施萬氏細胞外胚層多稱為施萬氏瘤縱隔神經原腫瘤以神經纖維瘤神經節細胞瘤及施萬氏瘤三者最常見嚴重其他有惡性施萬氏瘤交感神經纖維瘤交感神經節細胞瘤神經纖維肉瘤神經母細胞瘤副交感節細胞瘤化學感受器瘤嗜鉻細胞瘤等縱隔惡性神經原腫瘤少見良性與惡性之比為:腫瘤部位多在後縱隔上縱隔較下縱隔多見後縱隔神經纖維瘤和施萬氏瘤來源於脊神經肋間神經位於脊旁溝良性神經原腫瘤有包膜表面光滑(神經纖維包膜有時不完整)中等硬度呈結節狀啞鈴狀壹半在胸內壹半在椎間孔內腫瘤基底部亦可呈蒂狀或分枝狀其剖面呈淡黃或黃白色可有多個小囊腔內含粘液常伴有出血壞死和玻璃樣變但上述常見的三種神經原腫瘤在臨床各地 X射線檢查感覺甚至手術應該時肉眼觀察皆不易區分鏡下觀察神經纖維瘤可見到過程神經纖維的各部分組織及包繞神經纖維的鞘細胞神經軸突及大量主要纖維組織施萬氏瘤在鏡下可見到這樣兩種瘤細胞:壹種細胞核大胞漿少有突起壹種胞核小胞漿多節神經細胞瘤內可關心見到大量仁心交感神經節細胞並有軸突和基底膜

縱隔淋巴類腫瘤及其他上次肉瘤 淋巴瘤位於中縱隔分為霍奇金氏病和非霍奇金氏淋巴瘤兩類後者包括淋巴肉瘤和網狀細胞瘤等花消其他縱隔肉瘤有纖維脂肪和平滑肌瘤

霍奇金氏病是淋巴瘤的壹種獨立類型以腫瘤組織中找到裏德-斯特恩貝格二氏細胞(簡稱R-S細胞)為其特點該細胞具有高度分葉核及多個大核仁的多染色體性巨大間葉細胞是為霍奇金氏病特有的細胞組織形態

約%的淋巴肉瘤現在病人累及縱隔網織細胞肉瘤較罕見在病理上淋巴肉瘤分兩型即淋巴母細胞型及淋巴細胞型淋巴肉瘤網織細胞肉瘤分成熟和未成熟型由其他分析組織構成的縱隔肉瘤有纖維脂肪和平滑肌肉瘤等縱隔淋巴系統腫瘤多惡性程度高生長快易轉移做的纖維肉瘤生長慢細胞分化不良者可惡變並向遠方轉移醫風平滑肌肉瘤及脂肪肉瘤惡性程度低

縱隔血管瘤和淋巴管瘤 二者均少見血管瘤多位於前後上縱隔淋巴管瘤多位於前縱隔和後上縱隔左右當然胸部的生長位置大致相似

縱隔疾病的臨床介紹表現:

①壓迫癥狀覺得腫瘤體積小時好了可無癥狀面前體積大可壓迫附近器官而發生相應癥狀不懂如壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈梗阻綜合征被阻上腔靜脈壹側的靜脈壓升高有時可達 ~cmHO安慰患者直立時可見頸靜脈充盈活動後減輕靜脈瘀血安排嚴重時可有唇部紫紺肝大上胸壁皮下靜脈充盈形成側支循環等肺及支氣管受壓可引起呼吸困難多錢肺不張喉返神經受壓可使喉返神經麻痹聲啞;壓迫膈神經可使膈肌麻痹②局部感覺癥狀如腫瘤所在部位有胸痛呼吸不暢喘鳴氣短胸悶咳嗽發熱咯痰咯血等若巨大腫瘤和囊破入心包可產生急性心包填塞畸胎類腫瘤這次病人可咯出毛發牙齒皮脂腺等物血管瘤侵入脊髓腔可壓迫脊髓發生截癱③胸部以外的全身表現如胸腺瘤可合並各種醫托免疫反應異常及疾病發生重癥肌無力

縱隔疾病的化驗診斷與但願治療:

投照X射線正側位胸片尤其是胸側位及斜位X射線透視及照相有助於縱隔腫瘤的定位及鑒別診斷真是縱隔斷層 X射線個月檢查可進壹步確定病變在縱隔的位置性質與縱隔內各器官的關系太貴

電子計算機X射線斷層成像(CT) 用於縱隔腫瘤的他們診斷和鑒別小時診斷不但壹段能發現常規X射線查不到的早期微小腫瘤竈而且容易能詳細地查出腫瘤與周圍器官的關連便於決定手術任何不熟治療的方法此外根據CT值的大小能較精確地作出腫瘤的良惡囊性實性及脂肪組織等定性鑒別診斷解決

縱隔腫瘤應行手術很不滿意切除淋巴系統縱隔腫瘤對放射問題治療敏感某些惡性腫瘤可用身邊手術放射已經治療及化學受不治療綜合療法

先天性縱隔囊腫 包括心包囊腫氣管囊腫及食管囊腫心包囊腫系胚胎期組成心包腔的芽苞遺留的組織形成多貼附於心包外壁囊腫的壁薄而透明內壁為間皮細胞囊內含澄清液體支氣管囊腫來自胚胎期前腸部位隨支氣管和肺的發育進入胸腔內形成囊壁被有假復層纖毛上皮並有散在的平滑肌和軟骨囊內含有黃血色粘液常位於氣管隆突附近可突出於前後或上縱隔部位變化較多惡變者極少食管囊腫系胚胎期上消化道空泡末能互相融合而發生囊腫的粘膜多是典型的胃粘膜部分有分泌酸的功能外壁與食管壁相似由環縱兩層平滑肌組成囊腫肌層與食管肌層多融為壹體無以後明顯界限肌層外面無漿膜與食管間停診壹般無瘺道通連

縱隔疾病的醫托臨床表現:

心包囊腫很少壓迫心臟醫托癥狀優秀少生長慢氣管囊腫成人很少有壹年癥狀小兒可發生呼吸醫者困難壓迫食管並可破入支氣管引起繼發感染食管囊腫的癥狀大德嬰兒多見可發生不同程度的呼吸困難負責咳嗽若囊壁發生潰瘍可引起出血致死

縱隔疾病的診斷不但治療左右:

胸部 X射線透視是簡易的診斷明年方法可以關系轉動體位從不同的方位神奇檢查囊腫的形狀部位有無血管搏動(與血管瘤鑒別)等心包囊腫多為心膈角靠前的圓形或橢圓形陰影密度淡而均勻邊銳利與心包影分不開支氣管囊腫為圓或橢圓形陰影邊緣銳利影像密度均勻與氣管相通可有液面食管囊腫表現為食管部分膨脹陰影與食管不能說不清分離三者主要不熟是手術這次希望治療

急性縱隔炎 各種難忘難受原因感染後引起的急性縱隔結締組織化膿性炎癥窮人如胸部貫通性外傷食管或氣管破裂穿孔食管氣管鏡救命檢查穿孔以及食管癌潰瘍穿孔等手術月經後感染食管高興術後吻合口瘺腹膜後感染向上延至縱隔口腔頸部感染向下蔓延均可引起縱隔炎其臨床比較表現為起病急高熱寒戰頭痛氣短感染下行時可發生腹痛黃疸侵及胸腔時可發生急性膿胸亦可形成膈上肺底限局性膿胸重者可發生感染性休克

專長慢性縱隔炎 病因不明據文獻報道結核上呼吸道感染流感肺炎化膿性感染組織包漿菌病放線菌病放射治療梅毒等均可引起此病多數由非特異性炎癥造成慢性縱隔炎是造成上腔靜脈梗阻的重要原因之壹亦是該病的晚期表現隨側枝循環的建立癥狀可逐漸好轉由惡性腫瘤引起的上腔靜脈梗阻則日漸加重

縱隔疝 縱隔胸膜的壹部分經縱隔進入對側胸膜腔內稱為縱隔疝此為壹種癥狀並非單獨的疾病發生的原因是由於後縱隔有兩處解剖薄弱區:壹處在主動脈弓和奇靜脈以上相當於第~胸椎水平前界為食管氣管和大血管後界為脊柱;另壹處在主動脈和奇靜脈相當於第胸椎以下前界為心臟和大血管後界為降主動脈和脊柱以前上縱隔疝較多見

發生縱隔疝的原因是壹側胸腔內壓大於對側壓力大的壹側壓迫縱隔疝入薄弱的壹側如壹側肺大泡高壓氣胸大量胸腔積液巨大肺囊腫和肺腫瘤等推擠或發生膈疝的壹側因胸腔病變引起嚴重纖維收縮肺不張或該側全肺切除後可牽拉健側產生縱隔疝縱隔疝與縱隔移位不同但二者常同時存在縱隔移位是由於病側壓力大或病側廣泛的纖維收縮推移或牽拉使整個縱隔器官向另壹側移位縱隔疝以對側胸部原發病變(如肺大泡高壓氣胸)及隔疝本身造成的壓迫癥狀為主可有呼吸困難咳嗽氣短喘鳴音重者可影響心臟排血量而發生呼吸循環衰竭

縱隔氣腫 縱隔胸膜結締組織間隙充有氣體為縱隔氣腫是壹個體征而非單獨疾病多因肺泡破裂氣體由肺間質氣腫的血管周圍間隙逐漸侵入縱隔;也可因肺臟層胸膜及縱隔胸膜破裂氣體進入胸膜造成的氣胸氣管支氣管或食管穿孔氣體由管壁外間隙進入縱隔縱隔的氣體可繼續沿脊柱前筋膜間隙氣管大血管周圍間隙上行至頸部形成頸部皮下氣腫;或因氣體脹破縱隔胸膜進入胸膜腔造成氣胸此外胃腸破裂氣體經腸系膜後腹膜間隙上行至縱隔;也可由發生在頸部的皮下氣腫下竄至縱隔;使用人工呼吸器壓力過高人工氣腹手術後腹膜註氣均可形成縱隔氣腫外傷時如食管氣管刺傷胸部閉合損傷導致的氣管支氣管食管斷裂氣體進入縱隔;醫原性外傷如內腔鏡檢查氣管切開時也可使氣體溢入皮下擴散至縱隔引起縱隔氣腫縱隔氣腫癥狀的輕重可因氣量多少有無繼發感染而異單純縱隔氣腫可有氣短胸悶呼吸不暢等因外傷伴發高壓氣胸內出血可有呼吸困難甚至危及生命

縱隔炎縱隔疝及縱隔氣腫的診斷和治療 X射線檢查為重要方法縱隔炎表現為縱隔加寬;縱隔疝從不同體位(後前側位)X射線觀察或投照斷層片可顯示疝與氣管食管的位置並判定是否為縱隔移位超過氣管向對側延伸的透亮區為疝入對側的肺組織肺紋理稀少支氣管造影可缺乏氣管影像;縱隔氣腫在後前位 X射線胸片上可見到白色條狀的縱隔胸膜被黑色充氣的縱隔結締組織影像推向兩側尤以左側心包外緣處明顯沿降主動脈外緣亦可見到氣帶並可見到氣體沿頸深部筋膜間隙直達頸部呈黑色透亮區側位胸片可見到胸骨後間隙增深的透亮氣影心包積氣時氣體主要於心根部集聚並可見到心包反折的穹窿而縱隔氣腫則在上縱隔兩側較明顯對急性縱隔炎首要的是治療病因控制感染及支持療法(輸血輸液給氧)慢性縱隔炎伴有嚴重上腔靜脈梗阻時需用外科手術建立側枝循環和血管搭橋術對縱隔疝的治療主要是治療原發病去除病因可使縱隔疝很快恢復縱隔氣腫若只有少量氣體可不治自消重者也是治療病因(如外傷肺氣腫肺大泡破裂等)若氣體吸收慢造成病人呼吸困難或影響發音時可作胸骨切跡上切口達皮下組織排氣