再生障礙性貧血(AA,簡稱再障)是壹組由於化學、物理、生物等因素引起的骨髓造血功能衰竭,以造血幹細胞受損,外周血全血細胞減少為特征的疾病。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。本病中醫學稱為“髓勞”。慢性再障屬於“虛勞”、“血虛”、“血證”範疇。急性再障屬於“急勞”、“熱勞”等範疇。
病因與發病機制
1.病因約半數以上的患者找不到明確的病因。根據研究,與下列因素有關:
①化學因素。包括各類可以引起骨髓抑制的藥物(氯黴素、合黴素及抗腫瘤藥、磺胺類)和工業用化學物品(苯)。
②物理因素。如X線、鐳、放射性核素。
③生物因素。包括病毒性肝炎、各種嚴重感染等。
2.發病機制目前尚沒有完全闡明。大量的臨床及實驗研究表明,可能與下列因素有關:
①造血幹(祖)細胞內在的缺陷;
②異常免疫反應損傷造血幹(祖)
細胞;
③造血微環境支持功能缺陷;
④遺傳傾向等。
傳統學說認為,在壹定遺傳背景下,本病作為壹組後天暴露於某些致病因子後獲得的異質性“綜合征”,可能通過三種機制發病:原發、繼發性造血幹(祖)細胞,(“種子”)缺陷、造血微環境(“土壤”)及免疫(“蟲子”)異常。近年多數學者又認為,T細胞功能異常亢進通過細胞毒性T細胞直接殺傷和(或)淋巴因子介導的造血幹細胞過度雕亡,引起的骨髓功能衰竭是本病的主要發病機制。
臨床表現主要臨床表現為貧血、出血或感染。根據癥狀發生急緩、貧血的嚴重程度可分為重型再障及慢性再障。
1.重型再生障礙性貧血(SAA)往往起病急,進展迅速。貧血進行性加重,伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。出血部位廣泛,皮膚、肺感染多見,嚴重者可發生敗血癥,病情險惡,壹般常用的對癥治療不易奏效。
2.非重型再障(NSAA)起病及進展較為緩慢。貧血往往是首發和主要表現。出血較輕,以皮膚、黏膜為主。除婦女有子宮出血外,很少有內臟出血。感染以呼吸道多見,合並嚴重感染者少。