什麽是伊萬氏綜合癥？

是壹種獲得性溶血性疾患，由於免疫功能紊亂產生抗自身紅細胞抗體，與紅細胞表面抗原結合，或激活補體使紅細胞加速破壞而致溶血性貧血。國外報道本病約占溶血性疾病患者總數的1/3。國內AIHA的發病率僅次於陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥，占獲得性溶血性貧血疾患的第二位，女性患者多於男性，以青壯年為多，其中溫反應性抗體型約占80％。癥狀為：⑴溫抗體型自身免疫性溶血性貧血：壹般起病緩慢，表現為乏力、頭暈、黃疸等癥。病情較重者，貧血發展快，面色蒼白，伴有氣急、暈倒、全身衰竭或循環衰竭癥狀，甚至神誌異常，同時尿色加深及皮膚鞏膜黃染較重。在病毒或細菌感染後病情可突然加重，黃疸、貧血嚴重，並見發熱、頭暈、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、嘔吐甚至衰竭狀態。半數以上脾大，1/3肝大。繼發性者伴有淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等原發病的表現。　⑵寒冷性免疫性溶血性貧血：包括冷凝集病（CAS，亦稱冷凝集素病，冷凝集素綜合征）與陣發性冷性血紅蛋白尿兩類。冷凝集病表現為在寒冷的環境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮膚暴露處紫紺、冰冷，自覺局部麻木、微痛，加溫後癥狀消失。陣發性冷性血紅蛋白尿（PCH）表現為遇冷後再回到溫暖的環境中幾分鐘至幾小時內突然出現腰腿酸痛，腹痛，寒戰高熱，頭痛，惡心嘔吐，隨後排出醬油色尿但多持續時間短，偶有幾大者,可伴有黃疸和脾大。本病罕見。病因：1、原發AIHA 無明確病因的AIHA為原發性AIHA。國內報道占39.7%～58.7%　2、繼發AIHA AIHA可繼發於下列疾病：　A、自身免疫性疾病：系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮癥、潰瘍性結腸炎、重癥肌無力、自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、惡性貧血、免疫相關性純紅細胞再生障礙、自身免疫性肝病等。　B、腫瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、漿細胞病、組織細胞增生癥、某些實體瘤等。　C、感染：各種病毒感染、支原體肺炎、結核、亞急性細菌性心內膜炎、梅毒等。