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大齡二胎,產前檢查發現馬蹄ne內翻足畸形,怎麽辦?

1. 什麽是先天性馬蹄內翻足?

先天性馬蹄內翻足是壹種出生即有明確表現的足踝部畸形,主要包括踝關節跖屈(圖1A)、前足內收(圖1B)、後足內翻(圖1C)、高弓足(圖1D)四部分畸形成分。

2. 先天性馬蹄內翻足分為哪些類型?

I)特發型:病因不明;II)體位型:柔軟的、非固定性畸形;III)神經肌肉型:神經肌肉疾患相關的足踝畸形,如脊髓脊膜膨出或脊柱裂伴發馬蹄內翻足畸形;IV)綜合征型:伴隨已知綜合征出現的足踝畸形,如多關節攣縮伴發馬蹄內翻足畸形。

3. 如何診斷先天性馬蹄內翻足?

先天性馬蹄內翻足的診斷大致可以分為兩個階段:I)產前診斷:最早可在妊娠12-16周即可通過三維或四維超聲發現胎兒馬蹄內翻足畸形的存在;II)出生後診斷:出生後通過臨床檢查可以明確診斷。

4. 產前超聲檢查發現馬蹄內翻足畸形存在應如何應對?

首先,馬蹄內翻足的產前超聲診斷的準確性並不是100%,需要以出生後的診斷為準。也就是說,妊娠期間超聲檢查發現馬蹄內翻足畸形,而出生後該畸形可能並不存在;妊娠期間檢查沒有發現馬蹄內翻足,而出生後可能存在該畸形。其次,即使確實存在需要治療的馬蹄內翻足畸形,目前我們已經有明確的治療方法和治療程序,通過出生後的系統治療可以取得很好的治療結果。

5. 馬蹄內翻足需要治療嗎?

除體位型馬蹄內翻足以外,其他三種類型的馬蹄內翻足都需要治療,避免出現殘疾。

6. 何時開始治療?

按著目前的研究結果,先天性馬蹄內翻足在出生後(壹般在出生後4-5天)即可開始治療。

7. 采用何種方法治療?

目前,對於新生兒馬蹄內翻足幾乎所有的骨科醫師都認為,最初的治療應該是非手術治療。目前應用最為廣泛的非手術治療方法包括Ponseti方法和法國功能療法(French Functional Method)。

8. 哪種方法國內應用範圍更廣泛?

Ponseti方法由來自美國Iowa大學的Ignacio Ponseti教授發明,中國大陸自2005年開始全面推廣該方法。由於近期和遠期隨訪獲得非常好的治療結果,過去幾十年以來Ponseti方法在世界範圍內得到較為廣泛的接受,在許多國家和地區已經成為了治療新生兒馬蹄內翻足的首選方法。該方法概括起來即:早期連續手法和長腿管型石膏固定加經皮跟腱切斷術矯正馬蹄內翻足畸形,而後輔以雙足間帶有連桿的足外展支具維持獲得的矯正並預防畸形復發。法國功能療法由來自法國的Henri  Bensahel教授在上世紀70年代提出,其治療成功率和Ponseti方法接近。但是這種方法在歐洲應用較為廣泛,在中國僅個別醫療機構有所應用,需要註意的是,該方法需要強化治療階段,且需要占據更多的醫療資源,同時也需要患兒家長的更多的參與和配合。從治療方法的接受程度來看,目前中國大陸地區Ponseti方法應用更為廣泛。

9. Ponseti方法的治療過程如何?

這是需要著重介紹的部分,***包括以下幾個內容:I)手法和石膏:醫生用拇指固定距骨頭,擡高第壹跖骨以糾正高弓畸形(圖2A&C&D&E);

然後繼續固定距骨頭並將旋後的前足外展(圖2B&F),在這個連貫的手法下,馬蹄內翻足所有的畸形成分都會同時得到逐步矯正(圖3)。

在嬰兒耐受的情況下,盡量將足外展,在適當用力的情況下保持該位置並進行長腿管型石膏固定。隨著前足的外展,跟骨內翻的畸形會逐步得到糾正(圖2G&H)。壹般通過4~5次手法矯形和膝關節屈曲位的長腿管型石膏固定,除足跖屈畸形以外的所有畸形成分均可完全矯正。石膏塑形技術在Ponseti方法中受到特別的強調,石膏塑型時要保持在矯正的位置,先進行遠達足趾的膝以下石膏固定,然後再向上延伸至大腿根部(圖4)。石膏要均勻平坦,石膏成型是動態的。石膏定型之前壹直用手指做塑型的動作。每次手法矯形和石膏固定糾正壹定程度的畸形,從每次固定的石膏外形可以看出足的畸形得到了逐步的矯正(圖5)。

隨著畸形的矯正,足跖屈畸形得到逐漸改善,絕大多數情況下足跖屈畸形無法通過手法完全矯正,當外展的前足與脛骨在冠狀面外旋達70 左右的時,仍然存在殘留的足跖屈畸形,此時正是進行經皮跟腱切斷手術糾正跖屈畸形的指征。經皮跟腱切斷手術後,馬蹄內翻足所有畸形成分均已得到矯正。為使跟腱獲得良好愈合並保持在合適的長度、減少疤痕組織,需要進行最後壹次持續三周的長腿管型石膏固定。大多數先天性馬蹄內翻足可通過4-5次手法矯形及石膏固定得以矯正,但根據目前的臨床實際有超過90%的病例需要經皮跟腱切斷的操作;II)支具:拆除最後壹次石膏後,佩戴有連桿的足外展支具維持最後壹次石膏後獲得的矯形是Ponseti方法預防畸形復發的措施,也是目前唯壹有效的方法(圖6)。

支具佩戴方案:最初三個月應晝夜佩戴支具(每日不得少於23小時),之後支具佩戴時間可縮短至夜間12小時,白天2~4小時,每天合計佩戴14~16小時,這樣壹直持續至患兒3~4歲。切記:Ponseti方法所采用的支具是為了維持獲得的矯形並預防復發,而不是用以矯正畸形;III)復發:無論采用什麽方法治療,馬蹄內翻足都有著頑固的復發傾向。采用Ponseti方法治療後,不能按著醫生的要求佩戴足外展支具或無法達到要求的佩戴時間,是馬蹄內翻足畸形復發的最根本原因。馬蹄內翻足任何壹部分畸形成分再次出現即為馬蹄內翻足畸形復發。如果患兒不能按照要求佩戴支具,應需要經常就診復查,或者家長懷疑患兒足部外形有異常,也應立即就診。對於畸形復發的治療,按著Ponseti方法的要求:再次采用同樣的手法矯形和石膏固定方法治療,如果踝關節背屈受限則需要再次進行經皮跟腱切斷;對於超過2歲的復發性馬蹄內翻足,在手法矯形和石膏固定治療糾正了固定性畸形的基礎上,如果存在患兒行走步態搖擺相出現前足動態旋後的表現,則需要進行脛前肌轉移術(Tibialis Anterior Tendon Transfer,TATT)將脛骨前肌轉移至第三楔狀骨建立肌力平衡,以預防畸形復發,通常需要進行脛前肌轉移手術的患兒比例不超過10%。

10. 在采用Ponseti方法治療的各個階段,為確保治療順利進行,家長需要註意哪些事項?

(以下是需要著重強調的問題)Ponseti方法治療過程不僅需要醫生嚴格按照方法要求操作,也需要家長的積極有效配合:I)手法和石膏:這個過程在醫院門診的石膏室由醫生操作完成。對新生兒來說,在每次手法矯形和石膏固定前的3個小時內,壹般建議不要對患兒進行餵哺,而是在醫生開始治療前準備好奶瓶(壹側足大約需要準備1瓶奶),開始手法治療時即開始餵奶,這樣可以保證患兒在治療過程中保持安靜,有利於治療有效開展;II)支具(這個階段極為關鍵):支具佩戴預防畸形復發的階段通常由醫生指導支具佩戴方法和佩戴時間,但是這個階段的患兒是在家長的看護下完成支具佩戴的,所以家長壹定要認識到良好的支具佩戴對於畸形復發預防的重要作用,壹定要完全按照醫生的要求佩戴好支具,這是治療成功的關鍵;III)復發:不能按著醫生的要求佩戴足外展支具或無法達到要求的佩戴時間,是Ponseti方法治療後馬蹄內翻足畸形復發的最根本原因。馬蹄內翻足任何壹部分畸形成分再次出現即為馬蹄內翻足畸形復發,如果患兒不能按照要求很好的佩戴支具,應需要經常就診復查,或者家長懷疑患兒足部外形異常也應立即就診。

11. 應該選擇何種足外展支具?

不論何種品牌和生產廠家的足外展支具,在單側馬蹄足的情況下,只要能夠維持患側足外展60-70度,健側足30-40度;在雙側馬蹄足的情況下,雙側足均外展70度。支具的橫桿與肩同寬,且橫桿應凸面向外彎曲5-10度,以使足固定在背屈位就可以發揮維持矯形、預防復發的作用(圖7)。

12. 國內有哪些醫院開展新生兒馬蹄內翻足Ponseti方法治療?

以下是部分國內開展Ponseti方法治療馬蹄內翻足的醫院及Ponseti國際協會(Ponseti International Association,PIA)派出講師組織開展過培訓的醫療機構:上海交通大學醫學院附屬新華醫院,北京積水潭醫院,北京兒童醫院,天津骨科醫院,第四軍醫大學西京醫院骨科,復旦大學附屬兒科醫院,上海兒童醫學中心,華中 科技 大學協和醫院,廣州南方醫科大學第三附屬醫院,山東省立醫院,山東大學齊魯兒童醫院,蘇州大學附屬兒童醫院,鄭州兒童醫院,重慶醫科大學附屬兒童醫院,湖南省兒童醫院,江西省兒童醫院,哈爾濱市第五醫院,桂林市人民醫院,青海省婦幼保健醫院,廣州市婦女兒童醫療中心,寧夏銀川國龍醫院,江蘇宿遷市中醫院,瀘州醫學院附屬中醫醫院。

13. 對於大齡、延誤治療的馬蹄內翻足患兒以及畸形特別僵硬的神經肌肉型或綜合征型類型的馬蹄內翻足患兒,需要采用什麽方法治療?

對於這類馬蹄內翻足病例,仍然可以首先嘗試Ponseti方法治療。如果在長時間治療後效果不明顯再轉而嘗試其它方法治療,比如采用Ilizarov外固定技術的四維相矯形治療。我們建議,盡量減少廣泛軟組織松解矯正畸形的手術治療,尤其是那些進行關節內操作的手術治療。

14. 對於不規範的手法按摩治療後或者廣泛的軟組織松解手術治療後畸形復發或殘留畸形的僵硬性馬蹄內翻足患兒該如何治療?

對於這類馬蹄內翻足病例,仍然可以首先嘗試Ponseti方法治療。如果在長時間治療後效果不明顯再轉而嘗試其它方法治療,比如采用Ilizarov外固定技術的四維相矯形治療。

15. 新生兒期即采用Ponseti方法治療能達到怎樣的效果?

新生兒期即開始采用系統的Ponseti方法治療,支具佩戴依從性好,未經過復發的患兒,可以獲得能踏平、功能良好、無痛且具有良好的活動度、不需要佩戴矯形鞋的足。

16. 新生兒期即采用Ponseti方法治療,但由於支具佩戴依從性差而出現畸形復發的患兒,還有希望獲得好的治療結果嗎?

采用Ponseti方法治療馬蹄內翻足,即使經歷過畸形復發,再次采用該方法系統治療後,從單純的治療角度講,依然可以獲得良好的治療結果,但畢竟增加了治療周期,增加了患者個人、家庭和 社會 的負擔。