本病由原發性肝病引起的肺內血管擴張和動脈氧合不足所構成的三聯征，臨床以原發肝病及肺部病變為特點，肝肺綜合征特征性表現是直立位型呼吸困難、低氧血癥、發紺。
1.原發肝病臨床表現
由於肝細胞功能損害程度及並發癥不同有很大差別，最常見的有肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹腔積液、消化道出血、肝功能異常等。肝肺綜合征與肝病病因及程度無關，部分肝病穩定的患者也可出現肺功能進行性減退表現。肺血管擴張（肺蜘蛛痣）常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中發現，易發生低氧血癥，皮下蜘蛛痣被認為是有肝外侵犯的標誌。
2.肺功能障礙的臨床表現
患者無原發性心肺疾病，多數在肝病基礎上逐漸出現呼吸系統表現，如發紺、呼吸困難、杵狀指（趾）、直立性缺氧、仰臥呼吸等。進行性呼吸困難是肝肺綜合征最常見的肺部癥狀，發紺是惟壹可靠的臨床體征，仰臥呼吸、直立性缺氧是本癥最具特征性表現。肺部檢查壹般無明顯陽性體征。