1.繼發性肺動脈高壓 已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預後不好。因此，應做到肺動脈高壓的早期診斷，尋找肺動脈高壓的病因。
先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因。心臟雜音有助於判斷先天性心臟病或風濕性瓣膜病，但肺動脈高壓時原有的心臟雜音可能減輕或消失。肺動脈高壓心電圖表現為右心室收縮期負荷過重，若同時有左房大或左室肥厚常提示肺動脈高壓的原因可能是心源性。X線檢查也有特征性，同時有助於尋找肺動脈高壓的原因。X線對肺實質性疾病的診斷是顯而易見的，大的肺靜脈血流再分布及Kerleys B線反映肺靜脈高壓。肺血增多主要見於左向右分流型先心病。二尖瓣狹窄，左房增大並可發現瓣膜鈣化。超聲心動圖能準確地判斷肺動脈高壓的程度及心臟結構改變。右心導管檢查可測定肺動脈高壓的程度，估測是否為可逆性。選擇性肺動脈造影(包括DSA)，以尋找血栓、血管畸形、發育不全或狹窄。對不能解釋的肺動脈高壓也可行肺活檢以進壹步明確診斷。
2.原發性肺動脈高壓 凡病人出現無法解釋的運動性呼吸困難，運動中發生昏厥者，應疑及本病。若P2亢強，結合X線、心電圖、超聲心動圖和心導管檢查，排除先天性心臟病後即可確診。